Sökning: onr:"swepub:oai:prod.swepub.kib.ki.se:144763034" >
Hematopoietic cell ...
Hematopoietic cell transplantation in chronic granulomatous disease: a study of 712 children and adults
-
Chiesa, R (författare)
-
Wang, JF (författare)
-
Blok, HJ (författare)
-
visa fler...
-
Hazelaar, S (författare)
-
Neven, B (författare)
-
Moshous, D (författare)
-
Schulz, A (författare)
-
Hoenig, M (författare)
-
Hauck, F (författare)
-
Al Seraihy, A (författare)
-
Gozdzik, J (författare)
-
- Ljungman, P (författare)
- Karolinska Institutet
-
Lindemans, CA (författare)
-
Fernandes, JF (författare)
-
Kalwak, K (författare)
-
Strahm, B (författare)
-
Schanz, U (författare)
-
Sedlacek, P (författare)
-
Sykora, KW (författare)
-
Aksoylar, S (författare)
-
Locatelli, F (författare)
-
Stepensky, P (författare)
-
Wynn, R (författare)
-
Lurn, SH (författare)
-
Zecca, M (författare)
-
Porta, F (författare)
-
Taskinen, M (författare)
-
Gibson, B (författare)
-
Matthes, S (författare)
-
Karakukcu, M (författare)
-
Hauri-Hohl, M (författare)
-
Veys, P (författare)
-
Gennery, AR (författare)
-
Lucchini, G (författare)
-
Felber, M (författare)
-
Albert, MH (författare)
-
Balashov, D (författare)
-
Lankester, A (författare)
-
Gungor, T (författare)
-
Slatter, MA (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- American Society of Hematology, 2020
- 2020
- Engelska.
-
Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 1528-0020 .- 0006-4971. ; 136:10, s. 1201-1211
- Relaterad länk:
-
https://ashpublicati...
-
visa fler...
-
http://kipublication...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency resulting in life-threatening infections and inflammatory complications. Allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) can cure the disease, but the indication to transplant remains controversial. We performed a retrospective multicenter study of 712 patients with CGD who underwent allo-HCT transplantation from March 1993 through December 2018. We studied 635 children (aged <18 years) and 77 adults. Median follow-up was 45 months. Median age at transplantation was 7 years (range, 0.1-48.6). Kaplan-Meier estimates of overall survival (OS) and event-free survival (EFS) at 3 years were 85.7% and 75.8%, respectively. In multivariate analysis, older age was associated with reduced survival and increased chronic graft-versus-host disease. Nevertheless, OS and EFS at 3 years for patients ≥18 years were 76% and 69%, respectively. Use of 1-antigen-mismatched donors was associated with reduced OS and EFS . No significant difference was found in OS, but a significantly reduced EFS was noted in the small group of patients who received a transplant from a donor with a >1 antigen mismatch. Choice of conditioning regimen did not influence OS or EFS. In summary, we report an excellent outcome after allo-HCT in CGD, with low incidence of graft failure and mortality in all ages. Older patients and recipients of 1-antigen-mismatched grafts had a less favorable outcome. Transplantation should be strongly considered at a younger age and particularly in the presence of a well-matched donor.
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
Blood
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Chiesa, R
-
Wang, JF
-
Blok, HJ
-
Hazelaar, S
-
Neven, B
-
Moshous, D
-
visa fler...
-
Schulz, A
-
Hoenig, M
-
Hauck, F
-
Al Seraihy, A
-
Gozdzik, J
-
Ljungman, P
-
Lindemans, CA
-
Fernandes, JF
-
Kalwak, K
-
Strahm, B
-
Schanz, U
-
Sedlacek, P
-
Sykora, KW
-
Aksoylar, S
-
Locatelli, F
-
Stepensky, P
-
Wynn, R
-
Lurn, SH
-
Zecca, M
-
Porta, F
-
Taskinen, M
-
Gibson, B
-
Matthes, S
-
Karakukcu, M
-
Hauri-Hohl, M
-
Veys, P
-
Gennery, AR
-
Lucchini, G
-
Felber, M
-
Albert, MH
-
Balashov, D
-
Lankester, A
-
Gungor, T
-
Slatter, MA
-
visa färre...
- Artiklar i publikationen
-
Blood
- Av lärosätet
-
Karolinska Institutet