Sökning: WFRF:(Andersen Peter M)
> (2001-2004)
> (2004)
> Cleveland Don W >
Toxicity of familia...
Toxicity of familial ALS-linked SOD1 mutants from selective recruitment to spinal mitochondria
-
Liu, Jian (författare)
-
Lillo, Concepcián (författare)
-
- Jonsson, Andreas P. (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för medicinsk biovetenskap
-
visa fler...
-
Vande Velde, Christine (författare)
-
Ward, Christopher M (författare)
-
Miller, Timothy M (författare)
-
Subramaniam, Jamuna R (författare)
-
Rothstein, Jeffery D (författare)
-
- Marklund, Stefan (författare)
- Umeå universitet,Klinisk kemi
-
- Andersen, Peter M (författare)
- Umeå universitet,Neurologi
-
- Brännström, Thomas (författare)
- Umeå universitet,Patologi
-
Gredal, Ole (författare)
-
Wong, Philip C (författare)
-
Williams, David S (författare)
-
Cleveland, Don W (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Cell Press, 2004
- 2004
- Engelska.
-
Ingår i: Neuron. - : Cell Press. - 0896-6273 .- 1097-4199. ; 43:1, s. 5-17
- Relaterad länk:
-
http://www.cell.com/...
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- One cause of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is mutation in ubiquitously expressed copper/zinc superoxide dismutase (SOD1), but the mechanism of toxicity to motor neurons is unknown. Multiple disease-causing mutants, but not wild-type SOD1, are now demonstrated to be recruited to mitochondria, but only in affected tissues. This is independent of the copper chaperone for SOD1 and dismutase activity. Highly preferential association with spinal cord mitochondria is seen in human ALS for a mutant SOD1 that accumulates only to trace cytoplasmic levels. Despite variable proportions that are successfully imported, nearly constant amounts of SOD1 mutants and covalently damaged adducts of them accumulate as apparent import intermediates and/or are tightly aggregated or crosslinked onto integral membrane components on the cytoplasmic face of those mitochondria. These findings implicate damage from action of spinal cord-specific factors that recruit mutant SOD1 to spinal mitochondria as the basis for their selective toxicity in ALS.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Neurovetenskaper (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Neurosciences (hsv//eng)
Nyckelord
- Aging/metabolism
- Animals
- Cytoplasm/metabolism
- Disease Models
- Animal
- Humans
- Intracellular Membranes/enzymology/pathology/ultrastructure
- Macromolecular Substances
- Mice
- Mice
- Transgenic
- Microscopy
- Electron
- Mitochondria/*enzymology/genetics/pathology
- Mitochondrial Proteins/metabolism
- Molecular Chaperones/metabolism
- Motor Neuron Disease/*enzymology/genetics/pathology
- Mutation/genetics
- Nerve Degeneration/*enzymology/genetics/physiopathology
- Protein Binding/genetics
- Protein Folding
- Protein Isoforms/genetics/metabolism
- Protein Transport/genetics
- Spinal Cord/chemistry/*enzymology/pathology
- Superoxide Dismutase/genetics/*metabolism/*toxicity
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
Neuron
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Liu, Jian
-
Lillo, Concepciá ...
-
Jonsson, Andreas ...
-
Vande Velde, Chr ...
-
Ward, Christophe ...
-
Miller, Timothy ...
-
visa fler...
-
Subramaniam, Jam ...
-
Rothstein, Jeffe ...
-
Marklund, Stefan
-
Andersen, Peter ...
-
Brännström, Thom ...
-
Gredal, Ole
-
Wong, Philip C
-
Williams, David ...
-
Cleveland, Don W
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Neurovetenskaper
- Artiklar i publikationen
-
Neuron
- Av lärosätet
-
Umeå universitet