Sökning: WFRF:(Bonin Michael)
> Roybon Laurent >
Early postnatal beh...
Early postnatal behavioral, cellular, and molecular changes in models of Huntington disease are reversible by HDAC inhibition
-
- Siebzehnrübl, Florian A. (författare)
- University of Florida,Cardiff University,Charité - University Medicine Berlin
-
- Raber, Kerstin A. (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg,Jülich Research Centre
-
- Urbach, Yvonne K. (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
visa fler...
-
- Schulze-Krebs, Anja (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
- Canneva, Fabio (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
- Moceri, Sandra (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
- Habermeyer, Johanna (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
- Achoui, Dalila (författare)
- University of Florida
-
- Gupta, Bhavana (författare)
- Cardiff University
-
- Steindler, Dennis A. (författare)
- University of Florida,Tufts University
-
- Stephan, Michael (författare)
- Hannover Medical School
-
- Nguyen, Huu Phuc (författare)
- University of Tübingen
-
- Bonin, Michael (författare)
- University of Tübingen
-
- Riess, Olaf (författare)
- University of Tübingen
-
- Bauer, Andreas (författare)
- Jülich Research Centre
-
- Aigner, Ludwig (författare)
- Paracelsus Private Medical University of Salzburg
-
- Couillard-Despres, Sebastien (författare)
- Paracelsus Private Medical University of Salzburg
-
- Paucar, Martin Arce (författare)
- Karolinska Institute
-
- Svenningsson, Per (författare)
- Karolinska Institutet,Karolinska Institute
-
- Osmand, Alexander (författare)
- University of Tennessee
-
- Andreew, Alexander (författare)
- Charité - University Medicine Berlin
-
- Zabel, Claus (författare)
- Charité - University Medicine Berlin
-
- Weiss, Andreas (författare)
- Novartis Pharma AG
-
- Kuhn, Rainer (författare)
- Novartis Pharma AG
-
- Moussaoui, Saliha (författare)
- Novartis Pharma AG
-
- Blockx, Ines (författare)
- University of Antwerp
-
- Van der Linden, Annemie (författare)
- University of Antwerp
-
- Cheong, Rachel Y. (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Translationell neuroendokrinologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Translational Neuroendocrinology,Lund University Research Groups
-
- Roybon, Laurent (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Stamcellslaboratoriet för sjukdomsmodellering i det centrala nervsystemet,Forskargrupper vid Lunds universitet,IPSC Laboratory for CNS Disease Modeling,Lund University Research Groups
-
- Petersén, Åsa (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Translationell neuroendokrinologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Translational Neuroendocrinology,Lund University Research Groups
-
- Von Hörsten, Stephan (författare)
- Friedrich-Alexander University Erlangen-Nürnberg
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2018-08-27
- 2018
- Engelska.
-
Ingår i: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - : Proceedings of the National Academy of Sciences. - 0027-8424 .- 1091-6490. ; 115:37, s. 8765-8774
- Relaterad länk:
-
http://dx.doi.org/10...
-
visa fler...
-
https://www.pnas.org...
-
https://lup.lub.lu.s...
-
https://doi.org/10.1...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Huntington disease (HD) is an autosomal dominant neurodegenerative disorder caused by expanded CAG repeats in the huntingtin gene (HTT). Although mutant HTT is expressed during embryonic development and throughout life, clinical HD usually manifests later in adulthood. A number of studies document neurodevelopmental changes associated with mutant HTT, but whether these are reversible under therapy remains unclear. Here, we identify very early behavioral, molecular, and cellular changes in preweaning transgenic HD rats and mice. Reduced ultrasonic vocalization, loss of prepulse inhibition, and increased risk taking are accompanied by disturbances of dopaminergic regulation in vivo, reduced neuronal differentiation capacity in subventricular zone stem/progenitor cells, and impaired neuronal and oligodendrocyte differentiation of mouse embryo-derived neural stem cells in vitro. Interventional treatment of this early phenotype with the histone deacetylase inhibitor (HDACi) LBH589 led to significant improvement in behavioral changes and markers of dopaminergic neurotransmission and complete reversal of aberrant neuronal differentiation in vitro and in vivo. Our data support the notion that neurodevelopmental changes contribute to the prodromal phase of HD and that early, presymptomatic intervention using HDACi may represent a promising novel treatment approach for HD.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Neurovetenskaper (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Neurosciences (hsv//eng)
Nyckelord
- Animal model
- Development
- Experimental therapy
- Multiomics
- Neurodegeneration
Publikations- och innehållstyp
- art (ämneskategori)
- ref (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Siebzehnrübl, Fl ...
-
Raber, Kerstin A ...
-
Urbach, Yvonne K ...
-
Schulze-Krebs, A ...
-
Canneva, Fabio
-
Moceri, Sandra
-
visa fler...
-
Habermeyer, Joha ...
-
Achoui, Dalila
-
Gupta, Bhavana
-
Steindler, Denni ...
-
Stephan, Michael
-
Nguyen, Huu Phuc
-
Bonin, Michael
-
Riess, Olaf
-
Bauer, Andreas
-
Aigner, Ludwig
-
Couillard-Despre ...
-
Paucar, Martin A ...
-
Svenningsson, Pe ...
-
Osmand, Alexande ...
-
Andreew, Alexand ...
-
Zabel, Claus
-
Weiss, Andreas
-
Kuhn, Rainer
-
Moussaoui, Salih ...
-
Blockx, Ines
-
Van der Linden, ...
-
Cheong, Rachel Y ...
-
Roybon, Laurent
-
Petersén, Åsa
-
Von Hörsten, Ste ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Neurovetenskaper
- Artiklar i publikationen
-
Proceedings of t ...
-
Proceedings of t ...
- Av lärosätet
-
Lunds universitet
-
Karolinska Institutet