WFRF:(Ryde Ulf)
Sökning: WFRF:(Ryde Ulf) > Karolinska Institutet > The structures of f...
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
The structures of frataxin oligomers reveal the mechanism for the delivery and detoxification of iron
-
- Karlberg, Tobias (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Biokemi och Strukturbiologi,Centrum för Molekylär Proteinvetenskap,Kemiska institutionen,Institutioner vid LTH,Lunds Tekniska Högskola,Biochemistry and Structural Biology,Center for Molecular Protein Science,Department of Chemistry,Departments at LTH,Faculty of Engineering, LTH
-
- Schagerlöf, Ulrika (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Biokemi och Strukturbiologi,Centrum för Molekylär Proteinvetenskap,Kemiska institutionen,Institutioner vid LTH,Lunds Tekniska Högskola,Biochemistry and Structural Biology,Center for Molecular Protein Science,Department of Chemistry,Departments at LTH,Faculty of Engineering, LTH
- Gakh, Oleksandr (författare)
- visa fler...
- Park, Sungjo (författare)
- Leath, Kirstin (författare)
- Garman, Elspeth (författare)
- Isaya, Grazia (författare)
- visa färre...
- (creator_code:org_t)
- Elsevier BV, 2006
- 2006
- Engelska.
- Ingår i: Structure. - : Elsevier BV. - 0969-2126. ; 14:10, s. 1535-1546
- Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Defects in the mitochondrial protein frataxin are responsible for Friedreich ataxia, a neurodegenerative and cardiac disease that affects 1:40,000 children. Here, we present the crystal structures of the iron-free and iron-loaded frataxin trimers, and a single-particle electron microscopy reconstruction of a 24 subunit oligomer. The structures reveal fundamental aspects of the frataxin mechanism. The trimer has a central channel in which one atom of iron binds. Two conformations of the channel with different metal-binding affinities suggest that a gating mechanism controls whether the bound iron is delivered to other proteins or transferred to detoxification sites. The trimer constitutes the basic structural unit of the 24 subunit oligomer. The architecture of this oligomer and several features of the trimer structure demonstrate striking similarities to the iron-storage protein ferritin. The data reveal how stepwise assembly provides frataxin with the structural flexibility to perform two functions: metal delivery and detoxification.
Ämnesord
- NATURVETENSKAP -- Kemi -- Teoretisk kemi (hsv//swe)
- NATURAL SCIENCES -- Chemical Sciences -- Theoretical Chemistry (hsv//eng)
- NATURVETENSKAP -- Biologi (hsv//swe)
- NATURAL SCIENCES -- Biological Sciences (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- art (ämneskategori)
- ref (ämneskategori)
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Hitta mer i SwePub
- Av författaren/redakt...
- Karlberg, Tobias
- Schagerlöf, Ulri ...
- Gakh, Oleksandr
- Park, Sungjo
- Ryde, Ulf
- Lindahl, Martin
- visa fler...
- Leath, Kirstin
- Garman, Elspeth
- Isaya, Grazia
- Al-Karadaghi, Sa ...
- visa färre...
- Om ämnet
-
- NATURVETENSKAP
- NATURVETENSKAP
- och Kemi
- och Teoretisk kemi
-
- NATURVETENSKAP
- NATURVETENSKAP
- och Biologi
- Artiklar i publikationen
- Structure
- Av lärosätet
- Lunds universitet
- Karolinska Institutet
Sök utanför SwePub
- Sök vidare i:
- Google Book Search
- Google Scholar
Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.
- Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
- LIBRIS.kb.se
