Sökning: id:"swepub:oai:DiVA.org:liu-60075" >
De novo generation ...
De novo generation of a transmissible spongiform encephalopathy by mouse transgenesis.
-
- Sigurdson, Christina J (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Nilsson, Peter (författare)
- Linköpings universitet,Organisk Kemi,Tekniska högskolan
-
- Hornemann, Simone (författare)
- Institut für Molekularbiologie und Biophysik, ETH Zürich
-
visa fler...
-
- Heikenwalder, Mathias (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Manco, Giuseppe (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Schwarz, Petra (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Ott, David (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Rülicke, Thomas (författare)
- University of Veterinary Medicine Vienna
-
- Liberski, Pawel P (författare)
- Medical University Lodz
-
- Julius, Christian (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Falsig, Jeppe (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
- Stitz, Lothar (författare)
- ETH Zürich
-
- Wüthrich, Kurt (författare)
- Institut für Molekularbiologie und Biophysik, ETH Zürich
-
- Aguzzi, Adriano (författare)
- UniversitätsSpital Zürich
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2009-01-06
- 2009
- Engelska.
-
Ingår i: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - : Proceedings of the National Academy of Sciences. - 0027-8424 .- 1091-6490. ; 106:1, s. 304-309
- Relaterad länk:
-
http://www.pnas.org/...
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Most transmissible spongiform encephalopathies arise either spontaneously or by infection. Mutations of PRNP, which encodes the prion protein, PrP, segregate with phenotypically similar diseases. Here we report that moderate overexpression in transgenic mice of mPrP(170N,174T), a mouse PrP with two point mutations that subtly affect the structure of its globular domain, causes a fully penetrant lethal spongiform encephalopathy with cerebral PrP plaques. This genetic disease was reproduced with 100% attack rate by intracerebral inoculation of brain homogenate to tga20 mice overexpressing WT PrP, and from the latter to WT mice, but not to PrP-deficient mice. Upon successive transmissions, the incubation periods decreased and PrP became more protease-resistant, indicating the presence of a strain barrier that was gradually overcome by repeated passaging. This shows that expression of a subtly altered prion protein, with known 3D structure, efficiently generates a prion disease.
Nyckelord
- NATURAL SCIENCES
- NATURVETENSKAP
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Sigurdson, Chris ...
-
Nilsson, Peter
-
Hornemann, Simon ...
-
Heikenwalder, Ma ...
-
Manco, Giuseppe
-
Schwarz, Petra
-
visa fler...
-
Ott, David
-
Rülicke, Thomas
-
Liberski, Pawel ...
-
Julius, Christia ...
-
Falsig, Jeppe
-
Stitz, Lothar
-
Wüthrich, Kurt
-
Aguzzi, Adriano
-
visa färre...
- Artiklar i publikationen
-
Proceedings of t ...
- Av lärosätet
-
Linköpings universitet