Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:umu-13962" >
The beta-slip: a no...
The beta-slip: a novel concept in transthyretin amyloidosis.
-
- Eneqvist, Therese (författare)
- Umeå universitet,Umeå centrum för molekylär patogenes (UCMP) (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)
-
- Andersson, Karin (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Medicinska fakulteten),Lundgren
-
- Olofsson, Anders (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Medicinska fakulteten),Lundgren
-
visa fler...
-
- Lundgren, Erik (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Medicinska fakulteten),Lundgren
-
- Sauer-Eriksson, Elisabeth (författare)
- Umeå universitet,Umeå centrum för molekylär patogenes (UCMP) (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2000
- 2000
- Engelska.
-
Ingår i: Mol Cell. - 1097-2765. ; 6:5, s. 1207-18
- Relaterad länk:
-
http://www.ncbi.nlm....
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Transthyretin is a tetrameric plasma protein associated with two forms of amyloid disease. The structure of the highly amyloidogenic transthyretin triple mutant TTRG53S/E54D/L55S determined at 2.3 A resolution reveals a novel conformation: the beta-slip. A three-residue shift in beta strand D places Leu-58 at the position normally occupied by Leu-55 now mutated to serine. The beta-slip is best defined in two of the four monomers, where it makes new protein-protein interactions to an area normally involved in complex formation with retinol-binding protein. This interaction creates unique packing arrangements, where two protein helices combine to form a double helix in agreement with fiber diffraction and electron microscopy data. Based on these findings, a novel model for transthyretin amyloid formation is presented.
Nyckelord
- Amino Acid Substitution/genetics
- Amyloidosis/genetics/*metabolism
- Binding Sites
- Crystallography; X-Ray
- Epitopes/chemistry/metabolism
- Humans
- Hydrogen Bonding
- Microscopy; Electron
- Models; Biological
- Models; Molecular
- Mutation/genetics
- Prealbumin/*chemistry/genetics/*metabolism
- Protein Binding
- Protein Folding
- Protein Interaction Mapping
- Protein Structure; Quaternary
- Protein Structure; Secondary
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
Mol Cell
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas