Sökning: id:"swepub:oai:lup.lub.lu.se:5f35d301-7917-42a0-91e2-e36cbad50376" >
Update on the patho...
Update on the pathophysiology and classification of von Willebrand disease: a report of the Subcommittee on von Willebrand Factor
-
Sadler, J. E. (författare)
-
Budde, U. (författare)
-
Eikenboom, J. C. J. (författare)
-
visa fler...
-
Favaloro, E. J. (författare)
-
Hill, F. G. H. (författare)
-
- Holmberg, Lars (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Pediatrik, Lund,Sektion V,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Paediatrics (Lund),Section V,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine
-
Ingerslev, J. (författare)
-
Lee, C. A. (författare)
-
Lillicrap, D. (författare)
-
Mannucci, M. (författare)
-
Mazurier, C. (författare)
-
Meyer, D. (författare)
-
Nichols, W. L. (författare)
-
Nishino, M. (författare)
-
Peake, I. R. (författare)
-
Rodeghiero, F. (författare)
-
Schneppenheim, R. (författare)
-
Ruggeri, Z. M. (författare)
-
Srivastava, A. (författare)
-
Montgomery, R. R. (författare)
-
Federici, A. B. (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Elsevier BV, 2006
- 2006
- Engelska.
-
Ingår i: Journal of Thrombosis and Haemostasis. - : Elsevier BV. - 1538-7933 .- 1538-7836. ; 4:10, s. 2103-2114
- Relaterad länk:
-
http://dx.doi.org/10...
-
visa fler...
-
https://onlinelibrar...
-
https://lup.lub.lu.s...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- von Willebrand disease (VWD) is a bleeding disorder caused by inherited defects in the concentration, structure, or function of von Willebrand factor (VWF). VWD is classified into three primary categories. Type 1 includes partial quantitative deficiency, type 2 includes qualitative defects, and type 3 includes virtually complete deficiency of VWF. VWD type 2 is divided into four secondary categories. Type 2A includes variants with decreased platelet adhesion caused by selective deficiency of high-molecular-weight VWF multimers. Type 2B includes variants with increased affinity for platelet glycoprotein Ib. Type 2M includes variants with markedly defective platelet adhesion despite a relatively normal size distribution of VWF multimers. Type 2N includes variants with markedly decreased affinity for factor VIII. These six categories of VWD correlate with important clinical features and therapeutic requirements. Some VWF gene mutations, alone or in combination, have complex effects and give rise to mixed VWD phenotypes. Certain VWD types, especially type 1 and type 2A, encompass several pathophysiologic mechanisms that sometimes can be distinguished by appropriate laboratory studies. The clinical significance of this heterogeneity is under investigation, which may support further subdivision of VWD type 1 or type 2A in the future.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Kardiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Cardiac and Cardiovascular Systems (hsv//eng)
Nyckelord
- von Willebrand disease
- pathophysiology
- ADAMTS-13
- classification
Publikations- och innehållstyp
- for (ämneskategori)
- ref (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Sadler, J. E.
-
Budde, U.
-
Eikenboom, J. C. ...
-
Favaloro, E. J.
-
Hill, F. G. H.
-
Holmberg, Lars
-
visa fler...
-
Ingerslev, J.
-
Lee, C. A.
-
Lillicrap, D.
-
Mannucci, M.
-
Mazurier, C.
-
Meyer, D.
-
Nichols, W. L.
-
Nishino, M.
-
Peake, I. R.
-
Rodeghiero, F.
-
Schneppenheim, R ...
-
Ruggeri, Z. M.
-
Srivastava, A.
-
Montgomery, R. R ...
-
Federici, A. B.
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Kardiologi
- Artiklar i publikationen
-
Journal of Throm ...
- Av lärosätet
-
Lunds universitet