Primary ciliary dyskinesia: a consensus statement on diagnostic and treatment approaches in children.

Tyck till om SwePub Sök här!

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is associated with abnormal ciliary structure and function, which results in retention of mucus and bacteria in the respiratory tract, leading to chronic oto-sino-pulmonary disease, situs abnormalities and abnormal sperm motility. The diagnosis of PCD requires the presence of the characteristic clinical phenotype and either specific ultrastructural ciliary defects identified by transmission electron microscopy or evidence of abnormal ciliary function. Although the management of children affected with PCD remains uncertain and evidence is limited, it remains important to follow-up these patients with an adequate and shared care system in order to prevent future lung damage. This European Respiratory Society consensus statement on the management of children with PCD formulates recommendations regarding diagnostic and therapeutic approaches in order to permit a more accurate approach in these patients. Large well-designed randomised controlled trials, with clear description of patients, are required in order to improve these recommendations on diagnostic and treatment approaches in this disease.

SAMHÄLLSVETENSKAP Annan samhällsvetenskap Övrig annan samhällsvetenskap hsv//swe
SOCIAL SCIENCES Other Social Sciences Other Social Sciences not elsewhere specified hsv//eng
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP Klinisk medicin Dermatologi och venereologi hsv//swe
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES Clinical Medicine Dermatology and Venereal Diseases hsv//eng
Adult
Child
Clinical Trials as Topic
Female
Humans
Kartagener Syndrome
diagnosis
epidemiology
genetics
therapy
Male
Microscopy
Electron
Transmission
methods
Phenotype
Pulmonary Medicine
methods
Respiratory System
microbiology
Sperm Motility
Treatment Outcome

Frischer, T (författare)
Kuehni, C E (författare)
Snijders, D (författare)
Azevedo, I (författare)
Baktai, G (författare)
Bartoloni, L (författare)
Eber, E (författare)
Escribano, A (författare)
Haarman, E (författare)
Hesselmar, Bill,1955Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper,Institute of Clinical Sciences(Swepub:gu)xhessb (författare)
Hogg, C (författare)
Jorissen, M (författare)
Lucas, J (författare)
Nielsen, K G (författare)
O'Callaghan, C (författare)
Omran, H (författare)
Pohunek, P (författare)
Strippoli, M-P F (författare)
Bush, A (författare)
Göteborgs universitetInstitutionen för kliniska vetenskaper (creator_code:org_t)

Ingår i:The European respiratory journal : official journal of the European Society for Clinical Respiratory Physiology: European Respiratory Society (ERS)34:6, s. 1264-760903-1936
Ingår i:European Respiratory Journal: European Respiratory Society (ERS)34:6, s. 1264-761399-3003

Av författaren/redakt...: Barbato, A; Frischer, T; Kuehni, C E; Snijders, D; Azevedo, I; Baktai, G; visa fler...; Bartoloni, L; Eber, E; Escribano, A; Haarman, E; Hesselmar, Bill, ...; Hogg, C; Jorissen, M; Lucas, J; Nielsen, K G; O'Callaghan, C; Omran, H; Pohunek, P; Strippoli, M-P F; Bush, A; visa färre...

Om ämnet

SAMHÄLLSVETENSKAP: SAMHÄLLSVETENSKA ...; och Annan samhällsve ...; och Övrig annan samh ...

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Dermatologi och ...

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.