SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Bryder David)
 

Sökning: WFRF:(Bryder David) > Karlsson Stefan > Ehinger Mats > Mice with ribosomal...

  • Jaako, PekkaLund University,Lunds universitet,Institutionen för experimentell medicinsk vetenskap,Medicinska fakulteten,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Department of Experimental Medical Science,Faculty of Medicine,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine (författare)

Mice with ribosomal protein S19 deficiency develop bone marrow failure and symptoms like patients with Diamond-Blackfan anemia.

  • Artikel/kapitelEngelska2011

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • American Society of Hematology,2011

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:lup.lub.lu.se:9d0efffd-7f6d-4e99-9c93-b2617d672c4d
  • https://lup.lub.lu.se/record/2200600URI
  • https://doi.org/10.1182/blood-2011-08-371963DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype
  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype

Anmärkningar

  • Diamond-Blackfan anemia (DBA) is a congenital erythroid hypoplasia caused by a functional haploinsufficiency of genes encoding for ribosomal proteins. Among these genes, ribosomal protein S19 (RPS19) is mutated most frequently. Generation of animal models for diseases like DBA is challenging since the phenotype is highly dependent on the level of RPS19 downregulation. We report the generation of mouse models for RPS19-deficient DBA using transgenic RNA interference that allows an inducible and graded downregulation of Rps19. Rps19-deficient mice develop a macrocytic anemia together with leukocytopenia and variable platelet count that with time leads to the exhaustion of hematopoietic stem cells and bone marrow failure. Both RPS19 gene transfer and the loss of p53 rescue the DBA phenotype implying the potential of the models for testing novel therapies. This study demonstrates the feasibility of transgenic RNA interference to generate mouse models for human diseases caused by haploinsufficient expression of a gene.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Flygare, JohanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-jfl (författare)
  • Olsson, KarinLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-kol (författare)
  • Quere, RonanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-rqr (författare)
  • Ehinger, MatsLund University,Lunds universitet,Tumörmikromiljö,Sektion I,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Tumor microenvironment,Section I,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine(Swepub:lu)efor-meh (författare)
  • Henson, Adrianna (författare)
  • Ellis, Steven (författare)
  • Schambach, Axel (författare)
  • Baum, Christopher (författare)
  • Richter, JohanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-jri (författare)
  • Larsson, JonasLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-jla (författare)
  • Bryder, DavidLund University,Lunds universitet,Institutionen för experimentell medicinsk vetenskap,Medicinska fakulteten,Department of Experimental Medical Science,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-dbr (författare)
  • Karlsson, StefanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-ska (författare)
  • Institutionen för experimentell medicinsk vetenskapMedicinska fakulteten (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:Blood: American Society of Hematology118, s. 6087-60961528-00200006-4971

Internetlänk

Hitta via bibliotek

  • Blood (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy