SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:prod.swepub.kib.ki.se:144763034"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:prod.swepub.kib.ki.se:144763034" > Hematopoietic cell ...

Hematopoietic cell transplantation in chronic granulomatous disease: a study of 712 children and adults

Chiesa, R (författare)
Wang, JF (författare)
Blok, HJ (författare)
visa fler...
Hazelaar, S (författare)
Neven, B (författare)
Moshous, D (författare)
Schulz, A (författare)
Hoenig, M (författare)
Hauck, F (författare)
Al Seraihy, A (författare)
Gozdzik, J (författare)
Ljungman, P (författare)
Karolinska Institutet
Lindemans, CA (författare)
Fernandes, JF (författare)
Kalwak, K (författare)
Strahm, B (författare)
Schanz, U (författare)
Sedlacek, P (författare)
Sykora, KW (författare)
Aksoylar, S (författare)
Locatelli, F (författare)
Stepensky, P (författare)
Wynn, R (författare)
Lurn, SH (författare)
Zecca, M (författare)
Porta, F (författare)
Taskinen, M (författare)
Gibson, B (författare)
Matthes, S (författare)
Karakukcu, M (författare)
Hauri-Hohl, M (författare)
Veys, P (författare)
Gennery, AR (författare)
Lucchini, G (författare)
Felber, M (författare)
Albert, MH (författare)
Balashov, D (författare)
Lankester, A (författare)
Gungor, T (författare)
Slatter, MA (författare)
visa färre...
 (creator_code:org_t)
American Society of Hematology, 2020
2020
Engelska.
Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 1528-0020 .- 0006-4971. ; 136:10, s. 1201-1211
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • Chronic granulomatous disease (CGD) is a primary immunodeficiency resulting in life-threatening infections and inflammatory complications. Allogeneic hematopoietic cell transplantation (allo-HCT) can cure the disease, but the indication to transplant remains controversial. We performed a retrospective multicenter study of 712 patients with CGD who underwent allo-HCT transplantation from March 1993 through December 2018. We studied 635 children (aged <18 years) and 77 adults. Median follow-up was 45 months. Median age at transplantation was 7 years (range, 0.1-48.6). Kaplan-Meier estimates of overall survival (OS) and event-free survival (EFS) at 3 years were 85.7% and 75.8%, respectively. In multivariate analysis, older age was associated with reduced survival and increased chronic graft-versus-host disease. Nevertheless, OS and EFS at 3 years for patients ≥18 years were 76% and 69%, respectively. Use of 1-antigen-mismatched donors was associated with reduced OS and EFS . No significant difference was found in OS, but a significantly reduced EFS was noted in the small group of patients who received a transplant from a donor with a >1 antigen mismatch. Choice of conditioning regimen did not influence OS or EFS. In summary, we report an excellent outcome after allo-HCT in CGD, with low incidence of graft failure and mortality in all ages. Older patients and recipients of 1-antigen-mismatched grafts had a less favorable outcome. Transplantation should be strongly considered at a younger age and particularly in the presence of a well-matched donor.

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

  • Blood (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy