SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:DiVA.org:liu-123783"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:liu-123783" > Development of auto...

Development of autoantibodies against muscle-specific FHL1 in severe inflammatory myopathies

Albrecht, Inka (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Wick, Cecilia (författare)
Karolinska Institutet
Hallgren, Asa (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
visa fler...
Tjarnlund, Anna (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Nagaraju, Kanneboyina (författare)
Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
Andrade, Felipe (författare)
Johns Hopkins University, MD 21205 USA,Johns Hopkins Univ, Sch Med, Dept Med, Baltimore, MD 21205 USA.
Thompson, Kathryn (författare)
Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
Coley, William (författare)
Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
Phadke, Aditi (författare)
Childrens National Medical Centre, DC 20010 USA,Childrens Natl Med Ctr, Med Genet Res Ctr, Washington, DC 20010 USA.
Diaz-Gallo, Lina-Marcela (författare)
Karolinska Institutet
Bottai, Matteo (författare)
Karolinska Institutet
Nennesmo, Inger (författare)
Karolinska Institutet
Chemin, Karine (författare)
Karolinska Institutet
Herrath, Jessica (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Johansson, Karin (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Wikberg, Anders (författare)
Karolinska Institute, Sweden,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Jimmy Ytterberg, A. (författare)
Karolinska Institutet
Zubarev, Roman A. (författare)
Karolinska Institutet
Danielsson, Olof (författare)
Linköpings universitet,Avdelningen för neuro- och inflammationsvetenskap,Medicinska fakulteten,Linkoping Univ, Fac Hlth Sci, Dept Clin & Expt Med, Div Neurol, Linkoping, Sweden.
Krystufkova, Olga (författare)
Charles University of Prague, Czech Republic; Charles University of Prague, Czech Republic,Charles Univ Prague, Fac Med 1, Inst Rheumatol, Prague, Czech Republic.;Charles Univ Prague, Fac Med 1, Dept Rheumatol, Prague, Czech Republic.
Vencovsky, Jiri (författare)
Charles University of Prague, Czech Republic; Charles University of Prague, Czech Republic,Charles Univ Prague, Fac Med 1, Inst Rheumatol, Prague, Czech Republic.;Charles Univ Prague, Fac Med 1, Dept Rheumatol, Prague, Czech Republic.
Landegren, Nils (författare)
Karolinska Institutet,Uppsala universitet,Autoimmunitet,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Wahren-Herlenius, Marie (författare)
Karolinska Institutet
Padyukov, Leonid (författare)
Karolinska Institutet
Kämpe, Olle (författare)
Karolinska Institutet,Uppsala universitet,Autoimmunitet,Karolinska Inst, Dept Med Solna, Expt Endocrinol, SE-17176 Stockholm, Sweden.
Lundberg, Ingrid E. (författare)
Karolinska Institutet
visa färre...
Karolinska Institute, Sweden Karolinska Inst, Dept Med Solna, Theumatol Unit, SE-17176 Stockholm, Sweden (creator_code:org_t)
AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC, 2015
2015
Engelska.
Ingår i: Journal of Clinical Investigation. - : AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC. - 0021-9738 .- 1558-8238. ; 125:12, s. 4612-4624
Relaterad länk:
https://urn.kb.se/re...
visa fler...
https://doi.org/10.1...
https://urn.kb.se/re...
http://kipublication...
visa färre...
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • Mutations of the gene encoding four-and-a-half LIM domain 1 (FHL1) are the causative factor of several X-linked hereditary myopathies that are collectively termed FHL1-related myopathies. These disorders are characterized by severe muscle dysfunction and damage. Here, we have shown that patients with idiopathic inflammatory myopathies (IIMs) develop autoimmunity to FHL1, which is a muscle-specific protein. Anti-FHL1 autoantibodies were detected in 25% of IIM patients, while patients with other autoimmune diseases or muscular dystrophies were largely anti-FHL1 negative. Anti-FHL1 reactivity was predictive for muscle atrophy, dysphagia, pronounced muscle fiber damage, and vasculitis. FHL1 showed an altered expression pattern, with focal accumulation in the muscle fibers of autoantibody-positive patients compared with a homogeneous expression in anti-FHL1-negative patients and healthy controls. We determined that FHL1 is a target of the cytotoxic protease granzyme B, indicating that the generation of FHL1 fragments may initiate FHL1 autoimmunity. Moreover, immunization of myositis-prone mice with FHL1 aggravated muscle weakness and increased mortality, suggesting a direct link between anti-FHL1 responses and muscle damage. Together, our findings provide evidence that FHL1 may be involved in the pathogenesis not only of genetic FHL1-related myopathies but also of autoimmune IIM. Importantly, these results indicate that anti-FHL1 autoantibodies in peripheral blood have promising potential as a biomarker to identify a subset of severe IIM.

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Klinisk medicin (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Clinical Medicine (hsv//eng)
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Immunologi inom det medicinska området (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Basic Medicine -- Immunology in the medical area (hsv//eng)

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy