SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:DiVA.org:liu-159716"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:liu-159716" > Ankyrin-B dysfuncti...

Ankyrin-B dysfunction predisposes to arrhythmogenic cardiomyopathy and is amenable to therapy

Roberts, Jason D. (författare)
Western Univ, Canada; UCSF, CA USA
Murphy, Nathaniel P. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Hamilton, Robert M. (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada
visa fler...
Lubbers, Ellen R. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
James, Cynthia A. (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Kline, Crystal F. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Gollob, Michael H. (författare)
Univ Toronto, Canada
Krahn, Andrew D. (författare)
Univ British Columbia, Canada
Sturm, Amy C. (författare)
Geisinger, PA USA
Musa, Hassan (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
El-Refaey, Mona (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Koenig, Sara (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Åström, Meriam (författare)
Linköpings universitet,Avdelningen för kardiovaskulär medicin,Medicinska fakulteten,Region Östergötland, Fysiologiska kliniken US
Hoorntje, Edgar T. (författare)
Netherlands Heart Inst, Netherlands; Univ Groningen, Netherlands
Graw, Sharon L. (författare)
Univ Colorado Denver, CO USA
Davies, Robert W. (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Hosp Sick Children, Canada
Rafiq, Muhammad Arshad (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada; COMSATS Univ, Pakistan
Koopmann, Tamara T. (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada
Aafaqi, Shabana (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada
Fatah, Meena (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada
Chiasson, David A. (författare)
Hosp Sick Children, Canada
Taylor, Matthew R. G. (författare)
Univ Colorado Denver, CO USA; Univ Colorado Denver, CO USA
Simmons, Samantha L. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA
Han, Mei (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA; Ohio State Univ, OH 43210 USA
van Opbergen, Chantal J. M. (författare)
Univ Utrecht, Netherlands
Wold, Loren E. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Sinagra, Gianfranco (författare)
ASUITS Univ Trieste, Italy
Mittal, Kirti (författare)
Hosp Sick Children, Canada; Univ Toronto, Canada
Tichnell, Crystal (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Murray, Brittney (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Codima, Alberto (författare)
Univ Sao Paulo, Brazil
Nazer, Babak (författare)
Oregon Hlth and Sci Univ, OR 97201 USA
Nguyen, Duy T. (författare)
Univ Colorado, CO USA
Marcus, Frank I. (författare)
Univ Arizona, AZ USA
Sobriera, Nara (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Lodder, Elisabeth M. (författare)
Univ Amsterdam, Netherlands
van den Berg, Maarten P. (författare)
Univ Groningen, Netherlands
Spears, Danna A. (författare)
Univ Toronto, Canada
Robinson, John F. (författare)
Western Univ, Canada
Ursell, Philip C. (författare)
UCSF, CA USA
Gréen, Anna (författare)
Linköpings universitet,Avdelningen för cellbiologi,Medicinska fakulteten,Region Östergötland, Klinisk genetik
Skanes, Allan C. (författare)
Western Univ, Canada
Tang, Anthony S. (författare)
Western Univ, Canada
Gardner, Martin J. (författare)
Dalhousie Univ, Canada
Hegele, Robert A. (författare)
Western Univ, Canada
van Veen, Toon A. B. (författare)
Univ Utrecht, Netherlands
Wilde, Arthur A. M. (författare)
Univ Amsterdam, Netherlands
Healey, Jeff S. (författare)
McMaster Univ, Canada
Janssen, Paul M. L. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Mestroni, Luisa (författare)
Univ Colorado Denver, CO USA
van Tintelen, J. Peter (författare)
Univ Groningen, Netherlands; Univ Amsterdam, Netherlands; UMCU, Netherlands
Calkins, Hugh (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Judge, Daniel P. (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA; Med Univ South Carolina, SC 29425 USA
Hund, Thomas J. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
Scheinman, Melvin M. (författare)
UCSF, CA USA
Mohler, Peter J. (författare)
Ohio State Univ, OH 43210 USA
visa färre...
 (creator_code:org_t)
AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC, 2019
2019
Engelska.
Ingår i: Journal of Clinical Investigation. - : AMER SOC CLINICAL INVESTIGATION INC. - 0021-9738 .- 1558-8238. ; 129:8, s. 3171-3184
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • Arrhythmogenic cardiomyopathy (ACM) is an inherited arrhythmia syndrome characterized by severe structural and electrical cardiac phenotypes, including myocardial fibrofatty replacement and sudden cardiac death. Clinical management of ACM is largely palliative, owing to an absence of therapies that target its underlying pathophysiology, which stems partially from our limited insight into the condition. Following identification of deceased ACM probands possessing ANK2 rare variants and evidence of ankyrin-B loss of function on cardiac tissue analysis, an ANK2 mouse model was found to develop dramatic structural abnormalities reflective of human ACM, including biventricular dilation, reduced ejection fraction, cardiac fibrosis, and premature death. Desmosomal structure and function appeared preserved in diseased human and murine specimens in the presence of markedly abnormal beta-catenin expression and patterning, leading to identification of a previously unknown interaction between ankyrin-B and beta-catenin. A pharmacological activator of the WNT/beta-catenin pathway, SB-216763, successfully prevented and partially reversed the murine ACM phenotypes. Our findings introduce what we believe to be a new pathway for ACM, a role of ankyrin-B in cardiac structure and signaling, a molecular link between ankyrin-B and beta-catenin, and evidence for targeted activation of the WNT/beta-catenin pathway as a potential treatment for this disease.

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Cell- och molekylärbiologi (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Basic Medicine -- Cell and Molecular Biology (hsv//eng)

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy