SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:DiVA.org:umu-153539"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:umu-153539" > Dysregulation of a ...

Dysregulation of a novel miR-1825/TBCB/TUBA4A pathway in sporadic and familial ALS

Helferich, Anika M. (författare)
Umeå universitet,Klinisk neurovetenskap
Brockmann, Sarah J. (författare)
Reinders, Jörg (författare)
visa fler...
Deshpande, Dhruva (författare)
Holzmann, Karlheinz (författare)
Brenner, David (författare)
Andersen, Peter M., 1962- (författare)
Umeå universitet,Klinisk neurovetenskap,Department of Neurology, Ulm University, Albert-Einstein-Allee 11, 89081 Ulm, Germany
Petri, Susanne (författare)
Thal, Dietmar R. (författare)
Michaelis, Jens (författare)
Otto, Markus (författare)
Just, Steffen (författare)
Ludolph, Albert C. (författare)
Danzer, Karin M. (författare)
Freischmidt, Axel (författare)
Weishaupt, Jochen H. (författare)
visa färre...
 (creator_code:org_t)
Springer, 2018
2018
Engelska.
Ingår i: Cellular and Molecular Life Sciences (CMLS). - : Springer. - 1420-682X .- 1420-9071. ; 75:23, s. 4301-4319
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • Genetic and functional studies suggest diverse pathways being affected in the neurodegenerative disease amyotrophic lateral sclerosis (ALS), while knowledge about converging disease mechanisms is rare. We detected a downregulation of microRNA-1825 in CNS and extra-CNS system organs of both sporadic (sALS) and familial ALS (fALS) patients. Combined transcriptomic and proteomic analysis revealed that reduced levels of microRNA-1825 caused a translational upregulation of tubulin-folding cofactor b (TBCB). Moreover, we found that excess TBCB led to depolymerization and degradation of tubulin alpha-4A (TUBA4A), which is encoded by a known ALS gene. Importantly, the increase in TBCB and reduction of TUBA4A protein was confirmed in brain cortex tissue of fALS and sALS patients, and led to motor axon defects in an in vivo model. Our discovery of a microRNA-1825/TBCB/TUBA4A pathway reveals a putative pathogenic cascade in both fALS and sALS extending the relevance of TUBA4A to a large proportion of ALS cases.

Ämnesord

MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Medical Biotechnology -- Medical Biotechnology (with a focus on Cell Biology (including Stem Cell Biology), Molecular Biology, Microbiology, Biochemistry or Biopharmacy) (hsv//eng)
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinsk bioteknologi -- Medicinsk bioteknologi (med inriktning mot cellbiologi (inklusive stamcellsbiologi), molekylärbiologi, mikrobiologi, biokemi eller biofarmaci) (hsv//swe)
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinsk bioteknologi (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Medical Biotechnology (hsv//eng)

Nyckelord

Amyotrophic lateral sclerosis
Frontotemporal dementia
MicroRNA
TBCE
Microtubules
Zebrafish

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy