SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:DiVA.org:uu-228979"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:uu-228979" > Changes in patholog...

  • Oshima, Toshinori (författare)

Changes in pathological and biochemical findings of systemic tissue sites in familial amyloid polyneuropathy more than 10 years after liver transplantation

  • Artikel/kapitelEngelska2014

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • 2013-09-10
  • BMJ,2014
  • printrdacarrier

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:DiVA.org:uu-228979
  • https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:uu:diva-228979URI
  • https://doi.org/10.1136/jnnp-2013-305973DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype
  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

  • Objective To elucidate the long-term effects of liver transplantation (LT) on familial amyloid polyneuropathy (FAP). Methods We investigated clinicopathological and biochemical characteristics of systemic tissues in four autopsied cases of FAP patients surviving more than 10 years after LT and seven autopsied cases without LT. For analysing the truncated form of transthyretin (TTR) in amyloid, we also employed specimens from additional 18 FAP patients. Results Several tissue sites such as the heart, tongue and spinal cord had moderate-to-severe amyloid deposits but other tissues showed no or mild amyloid deposition. Those findings seemed similar to those observed in senile systemic amyloidosis (SSA), a sporadic amyloidosis caused by wild-type (WT) TTR. Also, amyloid deposits in systemic tissue sites except for the spinal cord in patients after LT derived mostly from WT TTR secreted from the normal liver grafts. In addition, in non-transplantation patients, proportions of WT TTR seemed to be relatively high in those tissue sites in which patients after LT had severe amyloid deposition, which suggests that WT TTR tends to form amyloid in those tissue sites. Finally, although the truncation of TTR in amyloid deposits did not depend on undergoing LT, we elucidated the truncation of TTR occurred predominantly in patients from non-endemic areas of Japan, where FAP amyloidogenic TTR V30M patients are late onset and low penetrance, compared with patients from an endemic area of Japan. Conclusions FAP may shift to systemic WT TTR amyloid formation after LT, which seems to be similar to the process in SSA. The truncation of TTR in amyloid deposits may depend on some genetic or environmental factors other than undergoing LT.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Kawahara, Satomi (författare)
  • Ueda, Mitsuharu (författare)
  • Kawakami, Yushi (författare)
  • Tanaka, Rina (författare)
  • Okazaki, Takahiro (författare)
  • Misumi, Yohei (författare)
  • Obayashi, Konen (författare)
  • Yamashita, Taro (författare)
  • Ohya, Yuki (författare)
  • Ihse, ElisabetUppsala universitet,Geriatrik(Swepub:uu)elihs048 (författare)
  • Shinriki, Satoru (författare)
  • Tasaki, Masayoshi (författare)
  • Jono, Hirofumi (författare)
  • Asonuma, Katsuhiro (författare)
  • Inomata, Yukihiro (författare)
  • Westermark, PerUppsala universitet,Molekylär och morfologisk patologi(Swepub:uu)perweste (författare)
  • Ando, Yukio (författare)
  • Uppsala universitetGeriatrik (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry: BMJ85:7, s. 740-7460022-30501468-330X

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy