SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/278996"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/278996" > Hematopoietic stem ...

Hematopoietic stem cell transplantation for CD40 ligand deficiency: results from an EBMT/ESID-IEWP-SCETIDE-PIDTC Study.

Ferrua, Francesca (författare)
Galimberti, Stefania (författare)
Courteille, Virginie (författare)
visa fler...
Slatter, Mary Anne (författare)
Booth, Claire (författare)
Moshous, Despina (författare)
Neven, Benedicte (författare)
Blanche, Stephane (författare)
Laberko, Alexandra (författare)
Shcherbina, Anna (författare)
Balashov, Dmitry (författare)
Soncini, Elena (författare)
Porta, Fulvio (författare)
Al-Mousa, Hamoud (författare)
Al-Saud, Bandar (författare)
Al-Dhekri, Hasan (författare)
Arnaout, Rand (författare)
Formankova, Renata (författare)
Bertrand, Yves (författare)
Lange, Andrzej (författare)
Smart, Joanne (författare)
Wolska-Kusnierz, Beata (författare)
Aquino, Victor M (författare)
Dvorak, Christopher C (författare)
Fasth, Anders, 1945 (författare)
Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics
Fouyssac, Fanny (författare)
Heilmann, Carsten (författare)
Hoenig, Manfred (författare)
Schuetz, Catharina (författare)
Kelečić, Jadranka (författare)
Bredius, Robbert G M (författare)
Lankester, Arjan C (författare)
Lindemans, Caroline A (författare)
Suarez, Felipe (författare)
Sullivan, Kathleen E (författare)
Albert, Michael H (författare)
Kałwak, Krzysztof (författare)
Barlogis, Vincent (författare)
Bhatia, Monica (författare)
Bordon, Victoria (författare)
Czogala, Wojciech (författare)
Alonso, Laura (författare)
Dogu, Figen (författare)
Gozdzik, Jolanta (författare)
Ikinciogullari, Aydan (författare)
Kriván, Gergely (författare)
Ljungman, Per (författare)
Meyts, Isabelle (författare)
Mustillo, Peter (författare)
Smith, Angela R (författare)
Speckmann, Carsten (författare)
Sundin, Mikael (författare)
Keogh, Steven John (författare)
Shaw, Peter John (författare)
Boelens, Jaap Jan (författare)
Schulz, Ansgar S (författare)
Sedlacek, Petr (författare)
Veys, Paul (författare)
Mahlaoui, Nizar (författare)
Janda, Ales (författare)
Davies, E Graham (författare)
Fischer, Alain (författare)
Cowan, Morton J (författare)
Gennery, Andrew Richard (författare)
Cavazzana, M (författare)
Blanche, S (författare)
Davies, EG (författare)
Smart, J (författare)
Janda, A (författare)
Laberko, A (författare)
Wolska-Kusnierz, B (författare)
Bredius, RGM (författare)
Lankester, AC (författare)
Al-Saud, B (författare)
Formankova, R (författare)
Balashov, D (författare)
Bertrand, Y (författare)
Gozdzik, J (författare)
Al-Mousa, H (författare)
Fouyssac, F (författare)
Kelecic, J (författare)
Barlogis, V (författare)
Aquino, VM (författare)
Schuetz, C (författare)
Lange, A (författare)
Ljungman, P (författare)
Karolinska Institutet
Galimberti, S (författare)
Shcherbina, A (författare)
Moshous, D (författare)
Lindemans, CA (författare)
Sundin, M (författare)
Karolinska Institutet
Bhatia, M (författare)
Courteille, V (författare)
Cowan, MJ (författare)
Mustillo, P (författare)
Hoenig, M (författare)
Heilmann, C (författare)
Slatter, MA (författare)
Veys, P (författare)
Alonso, L (författare)
Ikinciogullari, A (författare)
Schulz, AS (författare)
Boelens, JJ (författare)
Booth, C (författare)
Bordon, V (författare)
Smith, AR (författare)
Suarez, F (författare)
Albert, MH (författare)
Keogh, SJ (författare)
Fasth, A (författare)
Ferrua, F (författare)
Czogala, W (författare)
Fischer, A (författare)
Speckmann, C (författare)
Arnaout, R (författare)
Krivan, G (författare)
Shaw, PJ (författare)
Dvorak, CC (författare)
Sullivan, KE (författare)
Soncini, E (författare)
Neven, B (författare)
Mahlaoui, N (författare)
Dogu, F (författare)
Kalwak, K (författare)
Al-Dhekri, H (författare)
Gennery, AR (författare)
Meyts, I (författare)
Porta, F (författare)
Sedlacek, P (författare)
visa färre...
 (creator_code:org_t)
 
visa fler...
 
visa färre...
2019
2019
Engelska.
Ingår i: The Journal of allergy and clinical immunology. - 1097-6825. ; 143:6, s. 2238-2253
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • CD40 ligand (CD40L) deficiency, an X-linked primary immunodeficiency, causes recurrent sinopulmonary, Pneumocystis and Cryptosporidium infections. Long-term survival with supportive therapy is poor. Currently, the only curative treatment is hematopoietic stem cell transplantation (HSCT).We performed an international collaborative study to improve patients' management, aiming to individualize risk factors and determine optimal HSCT characteristics.We retrospectively collected data on 130 patients who underwent HSCT for CD40L deficiency between 1993-2015. We analyzed outcome and variables relevance with respect to survival and cure.Overall survival (OS), event-free survival (EFS) and disease-free survival (DFS) were 78.2%, 58.1% and 72.3% 5 years post-HSCT. Results were better in transplants performed ≥2000 and in children <10 years old at HSCT. Pre-existing organ damage negatively influenced outcome. Sclerosing cholangitis was the most important risk factor. After 2000, superior OS was achieved with matched donors. Use of myeloablative regimens and HSCT ≤2 years from diagnosis associated with higher OS and DFS. EFS was best with matched sibling donors, myeloablative conditioning (MAC) and bone marrow-derived stem cells. Most rejections occurred after reduced intensity or non-myeloablative conditioning, which associated with poor donor cell engraftment. Mortality occurred mainly early after HSCT, predominantly from infections. Among survivors who ceased immunoglobulin replacement, T-lymphocyte chimerism was ≥50% donor in 85.2%.HSCT is curative in CD40L deficiency, with improved outcome if performed before organ damage development. MAC is associated with better OS, EFS and DFS. Prospective studies are required to compare risks of HSCT with those of life-long supportive therapy.

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper (hsv//swe)
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Klinisk medicin (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Basic Medicine (hsv//eng)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Clinical Medicine (hsv//eng)

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Hitta mer i SwePub

Av författaren/redakt...
Ferrua, Francesc ...
Galimberti, Stef ...
Courteille, Virg ...
Slatter, Mary An ...
Booth, Claire
Moshous, Despina
visa fler...
Neven, Benedicte
Blanche, Stephan ...
Laberko, Alexand ...
Shcherbina, Anna
Balashov, Dmitry
Soncini, Elena
Porta, Fulvio
Al-Mousa, Hamoud
Al-Saud, Bandar
Al-Dhekri, Hasan
Arnaout, Rand
Formankova, Rena ...
Bertrand, Yves
Lange, Andrzej
Smart, Joanne
Wolska-Kusnierz, ...
Aquino, Victor M
Dvorak, Christop ...
Fasth, Anders, 1 ...
Fouyssac, Fanny
Heilmann, Carste ...
Hoenig, Manfred
Schuetz, Cathari ...
Kelečić, Jadrank ...
Bredius, Robbert ...
Lankester, Arjan ...
Lindemans, Carol ...
Suarez, Felipe
Sullivan, Kathle ...
Albert, Michael ...
Kałwak, Krzyszto ...
Barlogis, Vincen ...
Bhatia, Monica
Bordon, Victoria
Czogala, Wojciec ...
Alonso, Laura
Dogu, Figen
Gozdzik, Jolanta
Ikinciogullari, ...
Kriván, Gergely
Ljungman, Per
Meyts, Isabelle
Mustillo, Peter
Smith, Angela R
Speckmann, Carst ...
Sundin, Mikael
Keogh, Steven Jo ...
Shaw, Peter John
Boelens, Jaap Ja ...
Schulz, Ansgar S
Sedlacek, Petr
Veys, Paul
Mahlaoui, Nizar
Janda, Ales
Davies, E Graham
Fischer, Alain
Cowan, Morton J
Gennery, Andrew ...
Cavazzana, M
Blanche, S
Davies, EG
Smart, J
Janda, A
Laberko, A
Wolska-Kusnierz, ...
Bredius, RGM
Lankester, AC
Al-Saud, B
Formankova, R
Balashov, D
Bertrand, Y
Gozdzik, J
Al-Mousa, H
Fouyssac, F
Kelecic, J
Barlogis, V
Aquino, VM
Schuetz, C
Lange, A
Ljungman, P
Galimberti, S
Shcherbina, A
Moshous, D
Lindemans, CA
Sundin, M
Bhatia, M
Courteille, V
Cowan, MJ
Mustillo, P
Hoenig, M
Heilmann, C
Slatter, MA
Veys, P
Alonso, L
Ikinciogullari, ...
Schulz, AS
Boelens, JJ
Booth, C
Bordon, V
Smith, AR
Suarez, F
Albert, MH
Keogh, SJ
Fasth, A
Ferrua, F
Czogala, W
Fischer, A
Speckmann, C
Arnaout, R
Krivan, G
Shaw, PJ
Dvorak, CC
Sullivan, KE
Soncini, E
Neven, B
Mahlaoui, N
Dogu, F
Kalwak, K
Al-Dhekri, H
Gennery, AR
Meyts, I
Porta, F
Sedlacek, P
visa färre...
Om ämnet
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
MEDICIN OCH HÄLS ...
och Medicinska och f ...
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
MEDICIN OCH HÄLS ...
och Klinisk medicin
Artiklar i publikationen
The Journal of a ...
Av lärosätet
Göteborgs universitet
Karolinska Institutet

Sök utanför SwePub

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy