| 1. |
- Askmyr, Maria, et al.
(författare)
-
Low-dose busulphan conditioning and neonatal stem cell transplantation preserves vision and restores hematopoiesis in severe murine osteopetrosis.
- 2009
-
Ingår i: Experimental Hematology. - : Elsevier BV. - 1873-2399 .- 0301-472X. ; 37, s. 302-308
-
Tidskriftsartikel (refereegranskat)abstract
- OBJECTIVE: Infantile malignant osteopetrosis is a fatal disease caused by lack of functional osteoclasts. In most of patients, TCIRG1, encoding a subunit of a proton pump essential for bone resorption, is mutated. Osteopetrosis leads to bone marrow failure and blindness due to optic nerve compression. Oc/oc mice have a deletion in Tcirg1 and die around 3 to 4 weeks, but can be rescued by neonatal stem cell transplantation (SCT) after irradiation conditioning. However, as irradiation of neonatal mice results in retinal degeneration, we wanted to investigate whether conditioning with busulphan prior to SCT can lead to preservation of vision and reversal of osteopetrosis in the oc/oc mouse model. MATERIALS AND METHODS: Pregnant dams were conditioned with busulphan and their litters transplanted with 1 x 10(6) normal lineage-depleted bone marrow cells intravenously or intraperitoneally. Mice were followed in terms of survival and engraftment level, as well as with peripheral blood lineage analysis, bone and eye histopathology and a visual-tracking drum test to assess vision. RESULTS: Busulphan at 15 mg/kg was toxic to oc/oc mice. However, six of seven oc/oc mice conditioned with busulphan 7.5 mg/kg survived past the normal lifespan with 10% engraftment, correction of the skeletal phenotype, and normalization of peripheral blood lineages. Busulphan, in contrast to irradiation, did not have adverse effects on the retina as determined by histopathology, and 8 weeks after transplantation control and oc/oc mice retained their vision. CONCLUSION: Low-dose busulphan conditioning and neonatal SCT leads to prolonged survival of oc/oc mice, reverses osteopetrosis and prevents blindness even at low engraftment levels.
|
|
| 2. |
|
|
| 3. |
- Askmyr, Maria, et al.
(författare)
-
Prospects for gene therapy of osteopetrosis.
- 2009
-
Ingår i: Current gene therapy. - 1566-5232. ; 9:3, s. 150-9
-
Forskningsöversikt (refereegranskat)abstract
- Dysfunction in or lack of osteoclasts result in osteopetrosis, a group of rare but often severe, genetic disorders characterized by an increase in bone mass, skeletal malformations and bone marrow failure that may be fatal. Several of the underlying defects have lately been characterized in humans and in animal disease models. In humans, these defects often involve mutations in genes expressing proteins involved in the acidification of the osteoclast sub-cellular compartment, a process necessary for proper bone resorption. So far, the only cure for children with severe osteopetrosis is allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (SCT). However, the characterization of the genetic defects opens up the possibility for gene replacement therapy as an alternative to SCT. Recently, gene therapy targeting hematopoietic stem cells (HSC) in a mouse model of infantile malignant osteopetrosis was shown to correct many aspects of the disease. Here we review important aspects of this group of diseases and discuss the prospects for development of gene therapy of osteopetrosis.
|
|
| 4. |
- Axelsson, Karin, et al.
(författare)
-
Hög tid att ta ansvar för samverkan
- 2011
-
Ingår i: En vitbok i färg. - Västerås : Mälardalens högskola.
-
Bokkapitel (populärvet., debatt m.m.)
|
|
| 5. |
|
|
| 6. |
- Becker, Karin, et al.
(författare)
-
Passages
- 2004
-
Annan publikation (populärvet., debatt m.m.)
|
|
| 7. |
- Becker, Karin, et al.
(författare)
-
Passages
- 2004
-
Annan publikation (populärvet., debatt m.m.)
|
|
| 8. |
|
|
| 9. |
- Bjurström, Erling, 1949-, et al.
(författare)
-
Det kommunikativa handlandet. : Kulturella perspektiv på medier och konsumtion
- 2000
-
Bok (övrigt vetenskapligt/konstnärligt)abstract
- Att handla eller shoppa är inte bara att betala pengar i utväxling mot en vara, utan också en form av kommunikation. Människor köper och använder varor i samspel med varandra och för att skapa kommunikation.Hela samhället och vardagslivet genomsyras alltmer av medier, och därför är konsumtionen av varor alltmer en konsumtion av medier. Dessutom bärs själva den kommersiella kulturen upp av olika mediebudskap och andra medel för kommunikation - såväl i postorder och internethandel, som i varje modernt köpcentrum med sina telefoner, reklam och TV-monitorer.Denna bok väver samman teorier om konsumtion och medieanvändning. Utgångspunkten är kulturanalytisk: här koncentreras intresset till hur mening skapas i det kommunikativa handlandet, något som bryter ny mark för konsumtionsforskningen, som annars oftast varit strikt ekonomisk och försummat mediernas roll. Den förnyar även medieforskningen genom att vidga mediebegreppet och sätta in människors mediebruk i ett större konsumtionssammanhang.Det kommunikativa handlandet : kulturella perspektiv på medier och konsumtion
|
|
| 10. |
|
|
