↓ Direkt till sidans innehåll
↓ Direkt till sidans sekundära innehåll (sidomenyn)

Träfflista för sökning "WFRF:(Filograna R.) "

Sökning: WFRF:(Filograna R.)

Resultat 1-10 av 17

Sortera/gruppera träfflistan

Sortering: Träffar per sida:

Numrering	Referens	Omslagsbild	Hitta
1.	Jiang, S, et al. (författare) Inhibition of mammalian mtDNA transcription acts paradoxically to reverse diet-induced hepatosteatosis and obesity 2024 Ingår i: Nature metabolism. - 2522-5812. Tidskriftsartikel (refereegranskat)
2.	Filograna, R, et al. (författare) Modulation of mtDNA copy number ameliorates the pathological consequences of a heteroplasmic mtDNA mutation in the mouse 2019 Ingår i: Science advances. - : American Association for the Advancement of Science (AAAS). - 2375-2548. ; 5:4, s. eaav9824- Tidskriftsartikel (refereegranskat)abstract The severity of mitochondrial disease caused by mutations of mtDNA does depend on the absolute amount of wild-type mtDNA.
3.	Misic, J., et al. (författare) Mammalian RNase H1 directs RNA primer formation for mtDNA replication initiation and is also necessary for mtDNA replication completion 2022 Ingår i: Nucleic Acids Research. - : Oxford University Press (OUP). - 0305-1048 .- 1362-4962. ; 50:15, s. 8749-8766 Tidskriftsartikel (refereegranskat)abstract The in vivo role for RNase H1 in mammalian mitochondria has been much debated. Loss of RNase H1 is embryonic lethal and to further study its role in mtDNA expression we characterized a conditional knockout of Rnaseh1 in mouse heart. We report that RNase H1 is essential for processing of RNA primers to allow site-specific initiation of mtDNA replication. Without RNase H1, the RNA:DNA hybrids at the replication origins are not processed and mtDNA replication is initiated at non-canonical sites and becomes impaired. Importantly, RNase H1 is also needed for replication completion and in its absence linear deleted mtDNA molecules extending between the two origins of mtDNA replication are formed accompanied by mtDNA depletion. The steady-state levels of mitochondrial transcripts follow the levels of mtDNA, and RNA processing is not altered in the absence of RNase H1. Finally, we report the first patient with a homozygous pathogenic mutation in the hybrid-binding domain of RNase H1 causing impaired mtDNA replication. In contrast to catalytically inactive variants of RNase H1, this mutant version has enhanced enzyme activity but shows impaired primer formation. This finding shows that the RNase H1 activity must be strictly controlled to allow proper regulation of mtDNA replication.
4.	Pajak, A, et al. (författare) Defects of mitochondrial RNA turnover lead to the accumulation of double-stranded RNA in vivo 2019 Ingår i: PLoS genetics. - : Public Library of Science (PLoS). - 1553-7404. ; 15:7, s. e1008240- Tidskriftsartikel (refereegranskat)
5.	Zhang, J, et al. (författare) Antigen receptor stimulation induces purifying selection against pathogenic mitochondrial tRNA mutations 2023 Ingår i: JCI insight. - 2379-3708. ; 8:17 Tidskriftsartikel (refereegranskat)
6.	Zhang, JD, et al. (författare) Antigen receptor stimulation induces purifying selection against pathogenic mitochondrial tRNA mutations 2023 Ingår i: JCI insight. - 2379-3708. ; 8:17 Tidskriftsartikel (refereegranskat)
7.	Bejarano, E, et al. (författare) Editorial: Defective macroautophagy in organelle turnover: From basic mechanisms to human disease 2022 Ingår i: Frontiers in cell and developmental biology. - : Frontiers Media SA. - 2296-634X. ; 10, s. 1018778- Tidskriftsartikel (övrigt vetenskapligt/konstnärligt)
8.	Biosa, A, et al. (författare) Superoxide Dismutases SOD1 and SOD2 Rescue the Toxic Effect of Dopamine-Derived Products in Human SH-SY5Y Neuroblastoma Cells 2019 Ingår i: Neurotoxicity research. - : Springer Science and Business Media LLC. - 1476-3524 .- 1029-8428. ; 36:4, s. 746-755 Tidskriftsartikel (refereegranskat)
9.	Biosa, A, et al. (författare) Superoxide dismutating molecules rescue the toxic effects of PINK1 and parkin loss 2018 Ingår i: Human molecular genetics. - : Oxford University Press (OUP). - 1460-2083 .- 0964-6906. ; 27:9, s. 1618-1629 Tidskriftsartikel (refereegranskat)
10.	Filograna, R, et al. (författare) Mitochondrial DNA copy number in human disease: the more the better? 2021 Ingår i: FEBS letters. - : Wiley. - 1873-3468 .- 0014-5793. ; 595:8, s. 976-1002 Tidskriftsartikel (refereegranskat)

Skapa referenser, mejla, bekava och länka

Länka till träfflistan

Resultat 1-10 av 17

Avgränsa träffmängd

Typ av publikation: tidskriftsartikel (16); konferensbidrag (1)

Typ av innehåll: refereegranskat (14); övrigt vetenskapligt/konstnärligt (3)

Författare/redaktör: Larsson, NG (8); Koolmeister, C (6); Wredenberg, A (5); Wedell, A (3); Freyer, C (3); Wibom, R (3); visa fler...; Mourier, A (3); Liu, Y. (2); Harris, RA (2); Holmdahl, R (2); Gopalakrishna, S (2); Rorbach, J (2); Adori, M (2); McInerney, G (2); Murrell, B (2); Aoun, M (2); Alsina, D (2); Stewart, JB (2); Engvall, M (2); Zhang, J. (1); Yuan, T. (1); Lee, S (1); Krook, A (1); Zierath, JR (1); Borg, M (1); Jiang, M. (1); Zhu, K. (1); Hedestam, GBK (1); Zhang, JD (1); Dopico, XC (1); Mann, M (1); Al-Behadili, Ali (1); Falkenberg, Maria, 1 ... (1); Lytovchenko, O (1); Atanassov, I (1); Schober, FA (1); Shupliakov, O (1); Andersson, O (1); Backdahl, L (1); de Angelis, MH (1); Caporali, L (1); Carelli, V (1); La Morgia, C (1); Han, J (1); Kauppila, JHK (1); Bratic, A (1); Baines, HL (1); Stamp, C (1); Greaves, LC (1); Xie, Xie (1); visa färre...

Lärosäte: Karolinska Institutet (17); Göteborgs universitet (1)

Språk: Engelska (17)

Forskningsämne (UKÄ/SCB): Naturvetenskap (1)

År

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
LIBRIS.kb.se

pil uppåt

Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy