Sökning: WFRF:(Andolina M.)
> (2004) >
Treatment of CD40 l...
Treatment of CD40 ligand deficiency by hematopoietic stem cell transplantation: a survey of the European experience, 1993-2002
-
Gennery, A. R. (författare)
-
Khawaja, K. (författare)
-
Veys, P. (författare)
-
visa fler...
-
Bredius, R. G. (författare)
-
Notarangelo, L. D. (författare)
-
Mazzolari, E. (författare)
-
Fischer, A. (författare)
-
Landais, P. (författare)
-
Cavazzana-Calvo, M. (författare)
-
Friedrich, W. (författare)
-
- Fasth, Anders, 1945 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kvinnors och barns hälsa, Avdelningen för pediatrik,Institute for the Health of Women and Children, Dept of Paediatrics
-
Wulffraat, N. M. (författare)
-
Matthes-Martin, S. (författare)
-
Bensoussan, D. (författare)
-
Bordigoni, P. (författare)
-
Lange, A. (författare)
-
Pagliuca, A. (författare)
-
Andolina, M. (författare)
-
Cant, A. J. (författare)
-
Davies, E. G. (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2003-10-02
- 2004
- Engelska.
-
Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 0006-4971 .- 1528-0020. ; 103:3, s. 1152-7
- Relaterad länk:
-
https://gup.ub.gu.se...
-
visa fler...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- CD40 ligand (CD40L) deficiency causes recurrent sinopulmonary infection, Pneumocystis carinii pneumonia, and Cryptosporidium parvum infection. Approximately 40% to 50% of patients survive to the third decade: long-term survival is unclear. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is curative. We present a retrospective analysis of 38 European patients undergoing HSCT for CD40L deficiency in 8 European countries between 1993 and 2002. Donor stem cell source included 14 HLA-identical siblings, 22 unrelated donors, and 2 phenotypically matched parental stem cells (12 T-cell depleted). Of the patients, 34 engrafted and 26 (68%) survived; 3 had autologous reconstitution, 22 (58%) were cured, and 1 engrafted but has poor T-cell immune reconstitution. There were 18 evaluated patients who responded to vaccination. Of the patients, 12 (32%) died from infection-related complications, with severe cryptosporidiosis in 6. Grades 2 to 4 graft-versus-host disease (GvHD) associated with infection occurred in 6 of 12 fatal cases. HSCT cured 58% of patients, 72% of those without hepatic disease. Early T-cell function following whole marrow HSCT may limit cryptosporidial disease, but survival was similar after T-cell-depleted HSCT. Preexisting lung damage was the most important adverse risk factor. Further studies will determine optimal timing and type of HSCT.
Nyckelord
- Adolescent
- Adult
- CD40 Ligand/*genetics/*metabolism
- Child
- Child
- Preschool
- Data Collection
- Europe
- Genetic Diseases
- X-Linked/genetics/immunology/*therapy
- Graft Survival
- Graft vs Host Disease/etiology
- *Hematopoietic Stem Cell Transplantation/adverse effects
- Humans
- Hypergammaglobulinemia/genetics/immunology/*therapy
- *Immunoglobulin M
- Infant
- Opportunistic Infections/etiology
- Retrospective Studies
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
Blood
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Gennery, A. R.
-
Khawaja, K.
-
Veys, P.
-
Bredius, R. G.
-
Notarangelo, L. ...
-
Mazzolari, E.
-
visa fler...
-
Fischer, A.
-
Landais, P.
-
Cavazzana-Calvo, ...
-
Friedrich, W.
-
Fasth, Anders, 1 ...
-
Wulffraat, N. M.
-
Matthes-Martin, ...
-
Bensoussan, D.
-
Bordigoni, P.
-
Lange, A.
-
Pagliuca, A.
-
Andolina, M.
-
Cant, A. J.
-
Davies, E. G.
-
visa färre...
- Artiklar i publikationen
-
Blood
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet