Sökning: WFRF:(Boespflug Tanguy Odile)
> (2007) >
Dynamics of mutated...
Dynamics of mutated GFAP aggregates revealed by real-time imaging of an astrocyte model of Alexander disease.
-
Mignot, Cyril (författare)
-
Delarasse, Cécile (författare)
-
Escaich, Séverine (författare)
-
visa fler...
-
Della Gaspera, Bruno (författare)
-
Noé, Eric (författare)
-
Colucci-Guyon, Emma (författare)
-
Babinet, Charles (författare)
-
- Pekny, Milos, 1965 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för neurovetenskap och fysiologi, sektionen för klinisk neurovetenskap och rehabilitering,Institute of Neuroscience and Physiology, Department of Clinical Neuroscience and Rehabilitation
-
Vicart, Patrick (författare)
-
Boespflug-Tanguy, Odile (författare)
-
Dautigny, André (författare)
-
Rodriguez, Diana (författare)
-
Pham-Dinh, Danielle (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Elsevier BV, 2007
- 2007
- Engelska.
-
Ingår i: Experimental cell research. - : Elsevier BV. - 0014-4827. ; 313:13, s. 2766-79
- Relaterad länk:
-
https://gup.ub.gu.se...
-
visa fler...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Alexander disease (AxD) is a rare neurodegenerative disorder characterized by large cytoplasmic aggregates in astrocytes and myelin abnormalities and caused by dominant mutations in the gene encoding glial fibrillary acidic protein (GFAP), the main intermediate filament protein in astrocytes. We tested the effects of three mutations (R236H, R76H and L232P) associated with AxD in cells transiently expressing mutated GFAP fused to green fluorescent protein (GFP). Mutated GFAP-GFP expressed in astrocytes formed networks or aggregates similar to those found in the brains of patients with the disease. Time-lapse recordings of living astrocytes showed that aggregates of mutated GFAP-GFP may either disappear, associated with cell survival, or coalesce in a huge juxtanuclear structure associated with cell death. Immunolabeling of fixed cells suggested that this gathering of aggregates forms an aggresome-like structure. Proteasome inhibition and immunoprecipitation assays revealed mutated GFAP-GFP ubiquitination, suggesting a role of the ubiquitin-proteasome system in the disaggregation process. In astrocytes from wild-type-, GFAP-, and vimentin-deficient mice, mutated GFAP-GFP aggregated or formed a network, depending on qualitative and quantitative interactions with normal intermediate filament partners. Particularly, vimentin displayed an anti-aggregation effect on mutated GFAP. Our data indicate a dynamic and reversible aggregation of mutated GFAP, suggesting that therapeutic approaches may be possible.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Cell- och molekylärbiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Cell and Molecular Biology (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Fysiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Physiology (hsv//eng)
Nyckelord
- Alexander Disease
- genetics
- metabolism
- pathology
- Animals
- Apoptosis
- Astrocytes
- chemistry
- metabolism
- ultrastructure
- Disease Models
- Animal
- Glial Fibrillary Acidic Protein
- analysis
- genetics
- metabolism
- Green Fluorescent Proteins
- analysis
- genetics
- Heat-Shock Proteins
- analysis
- metabolism
- Mice
- Mice
- Knockout
- Mutation
- Ubiquitin
- metabolism
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Mignot, Cyril
-
Delarasse, Cécil ...
-
Escaich, Séverin ...
-
Della Gaspera, B ...
-
Noé, Eric
-
Colucci-Guyon, E ...
-
visa fler...
-
Babinet, Charles
-
Pekny, Milos, 19 ...
-
Vicart, Patrick
-
Boespflug-Tanguy ...
-
Dautigny, André
-
Rodriguez, Diana
-
Pham-Dinh, Danie ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Cell och molekyl ...
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Fysiologi
- Artiklar i publikationen
-
Experimental cel ...
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet