Sökning: WFRF:(Castarnan Giancarlo) >
Identification of t...
Identification of type 1 von Willebrand disease patients with reduced von Willebrand factor survival by assay of the VWF propeptide in the European study: Molecular and Clinical Markers for the Diagnosis and Management of Type 1 VWD (MCMDM-1VWD)
-
Haberichter, Sandra L (författare)
-
Castarnan, Giancarlo (författare)
-
Budde, Ulrich (författare)
-
visa fler...
-
Peake, Ian (författare)
-
Goodeve, Anne (författare)
-
Rodeghiero, Francesco (författare)
-
Federici, Augusto B (författare)
-
Batlle, Javier (författare)
-
Meyer, Dominique (författare)
-
Mazurier, Claudine (författare)
-
Goudemand, Jenny (författare)
-
Eikenboom, Jeroen (författare)
-
Schneppenheim, Reinhard (författare)
-
Ingerslev, Jorgen (författare)
-
Vorlova, Zdena (författare)
-
Habart, David (författare)
-
- Holmberg, Lars (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Pediatrik, Lund,Sektion V,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Paediatrics (Lund),Section V,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine
-
Lethagen, Stefan (författare)
-
Pasi, John (författare)
-
Hill, Frank G H (författare)
-
Montgomery, Robert R (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- American Society of Hematology, 2008
- 2008
- Engelska.
-
Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 1528-0020 .- 0006-4971. ; 111:10, s. 4979-4985
- Relaterad länk:
-
http://dx.doi.org/10... (free)
-
visa fler...
-
https://europepmc.or...
-
https://lup.lub.lu.s...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- The decreased survival of von Willebrand factor (VWF) in plasma has been implicated as a mechanism in a subset of type 1 von Willebrand disease (VWD) patients. We have previously reported that the ratio of plasma levels of VWF and its propeptide (VWFpp) can be used to identify patients with reduced VWF survival. In this study, we report the assay of VWFpp and VWF:Ag in 19 individuals recruited from 6 European centers within the MCMDM-1VWD study. Eight individuals had a VWF:Ag level less than 30 IU/dL. Seven of these patients had a robust desmopressin response and significantly reduced VWF half-life that was predicted by a markedly increased steady-state plasma VWFpp/VWF:Ag ratio. VWF mutations previously associated with reduced VWF survival were identified in each of the 7 individuals. Thus, a substantially increased ratio of steady-state VWFpp/ VWF:Ag predicted a reduced VWF half-life in patients with markedly decreased VWF:Ag levels. These data indicate that a reduced VWF survival is found in a sub-population of patients with type 1 VWD. The systematic assay of both plasma VWF and the VWF propeptide in moderately severe type 1 VWD patients may identify patients with a reduced VWF survival phenotype.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Hematologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Hematology (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- art (ämneskategori)
- ref (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
-
Blood
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Haberichter, San ...
-
Castarnan, Gianc ...
-
Budde, Ulrich
-
Peake, Ian
-
Goodeve, Anne
-
Rodeghiero, Fran ...
-
visa fler...
-
Federici, August ...
-
Batlle, Javier
-
Meyer, Dominique
-
Mazurier, Claudi ...
-
Goudemand, Jenny
-
Eikenboom, Jeroe ...
-
Schneppenheim, R ...
-
Ingerslev, Jorge ...
-
Vorlova, Zdena
-
Habart, David
-
Holmberg, Lars
-
Lethagen, Stefan
-
Pasi, John
-
Hill, Frank G H
-
Montgomery, Robe ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Hematologi
- Artiklar i publikationen
-
Blood
- Av lärosätet
-
Lunds universitet