Sökning: WFRF:(Tybor Joanna Gora) >
Real-world study of...
Real-world study of children and young adults with myeloproliferative neoplasms: identifying risks and unmet needs
-
- Sobas, Marta (författare)
- Wroclaw Med Univ, Poland
-
- Kiladjian, Jean-Jacques (författare)
- Univ Paris, France
-
- Beauverd, Yan (författare)
- Geneva Univ Hosp, Switzerland
-
visa fler...
-
- Curto-Garcia, Natalia (författare)
- Guys & St Thomas Natl Hlth Serv Fdn Trust, England
-
- Sadjadian, Parvis (författare)
- Univ Bochum, Germany
-
- Shih, Lee Yung (författare)
- Chang Gung Mem Hosp, Taiwan
-
- Devos, Timothy (författare)
- Katholieke Univ Leuven, Belgium; Katholieke Univ Leuven, Belgium
-
- Krochmalczyk, Dorota (författare)
- Jagiellonian Univ, Poland
-
- Galli, Serena (författare)
- Univ Hosp, Switzerland; Univ Basel, Switzerland
-
- Bieniaszewska, Maria (författare)
- Med Univ & Clin Ctr, Poland
-
- Seferynska, Ilona (författare)
- Inst Hematol & Transfus Med, Poland
-
- McMullin, Mary Frances (författare)
- Queens Univ Belfast, North Ireland
-
- Armatys, Anna (författare)
- Jagiellonian Univ Hosp, Poland
-
- Spalek, Adrianna (författare)
- Jagiellonian Univ Hosp, Poland
-
- Waclaw, Joanna (författare)
- Jagiellonian Univ, Poland
-
- Zdrenghea, Mihnea (författare)
- Iuliu Hatieganu Univ Med & Pharm, Romania
-
- Legros, Laurence (författare)
- Hop Paul Brousse, France
-
- Girodon, Francois (författare)
- Univ Hosp, France
-
- Lewandowski, Krzysztof (författare)
- Univ Med Sci, Poland
-
- Figueras, Anna Angona (författare)
- Hosp del Mar, Spain
-
- Samuelsson, Jan (författare)
- Region Östergötland, Hematologiska kliniken US
-
- Blanco, Aitor Abuin (författare)
- Univ Hosp, Spain
-
- Cony-Makhoul, Pascale (författare)
- Annecy Genevois Hosp Ctr, France
-
- Collins, Angela (författare)
- Norfolk & Norwich Univ Hosp Natl Hlth Serv Trust, England
-
- James, Chloe (författare)
- Univ Bordeaux, France
-
- Kusec, Rajko (författare)
- Univ Zagreb, Croatia
-
- Lauermannova, Marie (författare)
- Inst Hematol & Blood Transfus, Czech Republic
-
- Noya, Maria Sol (författare)
- Complejo Hosp Univ A Coruna, Spain
-
- Skowronek, Malgorzata (författare)
- Holy Cross Oncol Ctr, Poland
-
- Szukalski, Lukasz (författare)
- Univ Torun, Poland
-
- Szmigielska-Kaplon, Anna (författare)
- Med Univ, Poland
-
- Wondergem, Marielle (författare)
- Univ Amsterdam, Netherlands
-
- Dudchenko, Iryna (författare)
- Sumy State Univ, Ukraine
-
- Tybor, Joanna Gora (författare)
- Med Univ, Poland
-
- Laribi, Kamel (författare)
- Le Mans Hosp, France
-
- de Nalecz, Anna Kulikowska (författare)
- State Hosp, Poland
-
- Demory, Jean-Loup (författare)
- St Vincent De Paul Hosp, France
-
- Le Du, Katell (författare)
- The Confluent Private Hosp, France
-
- Zweegman, Sonja (författare)
- Univ Med Ctr, Netherlands
-
- Raebel, Carlos Besses (författare)
- Hosp del Mar, Spain
-
- Skoda, Radek (författare)
- Univ Hosp, Switzerland; Univ Basel, Switzerland
-
- Giraudier, Stephane (författare)
- St Louis Hosp, France
-
- Griesshammer, Martin (författare)
- Univ Bochum, Germany
-
- Harrison, Claire N. (författare)
- Guys & St Thomas Natl Hlth Serv Fdn Trust, England
-
- Ianotto, Jean-Christophe (författare)
- Univ Hosp, France
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2022-09-06
- 2022
- Engelska.
-
Ingår i: BLOOD ADVANCES. - : ELSEVIER. - 2473-9529 .- 2473-9537. ; 6:17, s. 5171-5183
- Relaterad länk:
-
https://urn.kb.se/re...
-
visa fler...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are uncommon in children/young adults. Here, we present data on unselected patients diagnosed before 25 years of age included from 38 centers in 15 countries. Sequential patients were included. We identified 444 patients, with median follow-up 9.7 years (0-47.8). Forty-nine (11.1%) had a history of thrombosis at diagnosis, 49 new thrombotic events were recorded (1.16% patient per year [pt/y]), perihepatic vein thromboses were most frequent (47.6% venous events), and logistic regression identified JAK2V617F mutation (P = .016) and hyperviscosity symptoms (visual disturbances, dizziness, vertigo, headache) as risk factors (P = .040). New hemorrhagic events occurred in 44 patients (9.9%, 1.04% pt/y). Disease transformation occurred in 48 patients (10.9%, 1.13% pt/y), usually to myelofibrosis (7.5%) with splenomegaly as a novel risk factor for transformation in essential thrombocythemia (ET) (P= .000) in logistical regression. Eight deaths (1.8%) were recorded, 3 after allogeneic stem cell transplantation. Concerning conventional risk scores: International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-Thrombosis and new International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-Thrombosis differentiated ET patients in terms of thrombotic risk. Both scores identified high-risk patients with the same median thrombosis-free survival of 28.5 years. No contemporary scores were able to predict survival for young ET or polycythemia vera patients. Our data represents the largest real-world study of MPN patients age < 25 years at diagnosis. Rates of thrombotic events and transformation were higher than expected compared with the previous literature. Our study provides new and reliable information as a basis for prospective studies, trials, and development of harmonized international guidelines for the specific management of young patients with MPN.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Hematologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Hematology (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Sobas, Marta
-
Kiladjian, Jean- ...
-
Beauverd, Yan
-
Curto-Garcia, Na ...
-
Sadjadian, Parvi ...
-
Shih, Lee Yung
-
visa fler...
-
Devos, Timothy
-
Krochmalczyk, Do ...
-
Galli, Serena
-
Bieniaszewska, M ...
-
Seferynska, Ilon ...
-
McMullin, Mary F ...
-
Armatys, Anna
-
Spalek, Adrianna
-
Waclaw, Joanna
-
Zdrenghea, Mihne ...
-
Legros, Laurence
-
Girodon, Francoi ...
-
Lewandowski, Krz ...
-
Figueras, Anna A ...
-
Samuelsson, Jan
-
Blanco, Aitor Ab ...
-
Cony-Makhoul, Pa ...
-
Collins, Angela
-
James, Chloe
-
Kusec, Rajko
-
Lauermannova, Ma ...
-
Noya, Maria Sol
-
Skowronek, Malgo ...
-
Szukalski, Lukas ...
-
Szmigielska-Kapl ...
-
Wondergem, Marie ...
-
Dudchenko, Iryna
-
Tybor, Joanna Go ...
-
Laribi, Kamel
-
de Nalecz, Anna ...
-
Demory, Jean-Lou ...
-
Le Du, Katell
-
Zweegman, Sonja
-
Raebel, Carlos B ...
-
Skoda, Radek
-
Giraudier, Steph ...
-
Griesshammer, Ma ...
-
Harrison, Claire ...
-
Ianotto, Jean-Ch ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Hematologi
- Artiklar i publikationen
-
BLOOD ADVANCES
- Av lärosätet
-
Linköpings universitet