Sökning: WFRF:(Mok Kin)
> Nyström Sofie >
Fibrillation and mo...
Fibrillation and molecular characteristics are coherent with clinical and pathological features of 4-repeat tauopathy caused by MAPT variant G273R
-
- Sandberg, Alexander, 1986- (författare)
- Linköpings universitet,Institutionen för fysik, kemi och biologi,Tekniska fakulteten
-
- Ling, Helen (författare)
- UCL, England
-
- Gearing, Marla (författare)
- Emory Univ, GA USA
-
visa fler...
-
- Dombroski, Beth (författare)
- Univ Penn, PA USA
-
- Cantwell, Laura (författare)
- Univ Penn, PA USA
-
- RBibo, Lea (författare)
- University College London, London, UK
-
- Levey, Allan (författare)
- Emory Univ, GA USA
-
- Schellenberg, Gerard D. (författare)
- Univ Penn, PA USA
-
- Hardy, John (författare)
- UCL, England; UCL, England; Hong Kong Univ Sci & Technol, Peoples R China
-
- Wood, Nicholas (författare)
- UCL, England
-
- Fernius, Josefin (författare)
- Linköpings universitet,Institutionen för fysik, kemi och biologi,Tekniska fakulteten
-
- Nyström, Sofie (författare)
- Linköpings universitet,Kemi,Tekniska fakulteten
-
- Svensson, Samuel (författare)
- CBD Solut, Sweden
-
- Thor, Stefan (författare)
- Univ Queensland, Australia
-
- Hammarström, Per (författare)
- Linköpings universitet,Kemi,Tekniska fakulteten
-
- Revesz, Tamas (författare)
- UCL, England
-
- Mok, Kin Y. (författare)
- UCL, England; UCL, England; Hong Kong Univ Sci & Technol, Peoples R China
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Academic Press, 2020
- 2020
- Engelska.
-
Ingår i: Neurobiology of Disease. - : Academic Press. - 0969-9961 .- 1095-953X. ; 146
- Relaterad länk:
-
https://liu.diva-por... (primary) (Raw object)
-
visa fler...
-
https://doi.org/10.1...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Microtubule Associated Protein Tau (MAPT) forms proteopathic aggregates in several diseases. The G273R tau mutation, located in the first repeat region, was found by exome sequencing in a patient who presented with dementia and parkinsonism. We herein return to pathological examination which demonstrated tau immunoreactivity in neurons and glia consistent of mixed progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD) features. To rationalize the pathological findings, we used molecular biophysics to characterize the mutation in more detail in vitro and in Drosophila. The G273R mutation increases the aggregation propensity of 4-repeat (4R) tau and alters the tau binding affinity towards microtubules (MTs) and F-actin. Tau aggregates in PSP and CBD are predominantly 4R tau. Our data suggest that the G273R mutation induces a shift in pool of 4R tau by lower F-actin affinity, alters the conformation of MT bound 4R tau, while increasing chaperoning of 3R tau by binding stronger to F-actin. The mutation augmented fibrillation of 4R tau initiation in vitro and in glial cells in Drosophila and showed preferential seeding of 4R tau in vitro suggestively causing a late onset 4R tauopathy reminiscent of PSP and CBD.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Medicinsk genetik (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Medical Genetics (hsv//eng)
Nyckelord
- MAPT; G273R; Pathology; 4-repeat tau; Tauopathy; Corticobasal degeneration; CBD; Progressive supranuclear palsy; PSP; Aggregation propensity
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Sandberg, Alexan ...
-
Ling, Helen
-
Gearing, Marla
-
Dombroski, Beth
-
Cantwell, Laura
-
RBibo, Lea
-
visa fler...
-
Levey, Allan
-
Schellenberg, Ge ...
-
Hardy, John
-
Wood, Nicholas
-
Fernius, Josefin
-
Nyström, Sofie
-
Svensson, Samuel
-
Thor, Stefan
-
Hammarström, Per
-
Revesz, Tamas
-
Mok, Kin Y.
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Medicinsk geneti ...
- Artiklar i publikationen
-
Neurobiology of ...
- Av lärosätet
-
Linköpings universitet