Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:kth-352192" >
Overactive WASp in ...
Overactive WASp in X-linked neutropenia leads to aberrant B-cell division and accelerated plasma cell generation.
-
- He, Minghui (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Saeed, Mezida (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Record, Julien (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa fler...
-
- Keszei, Marton (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Gonçalves Pinho, Lia (författare)
- Karolinska Institutet
-
Vasconcelos-Fontes, Larissa (författare)
-
- D'Aulerio, Roberta (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Vieira, Rhaissa (författare)
- Karolinska Institutet
-
Oliveira, Mariana M S (författare)
-
Geyer, Chiara (författare)
-
Bohaumilitzky, Lena (författare)
-
Thiemann, Meike (författare)
-
Deordieva, Ekaterina (författare)
-
Buedts, Lieselot (författare)
-
Matias Lopes, Joao Pedro (författare)
-
Pershin, Dmitry (författare)
-
- Hammarström, Lennart (författare)
- Karolinska Institutet
-
Xia, Yu (författare)
-
Zhao, Xiaodong (författare)
-
Cunningham-Rundles, Charlotte (författare)
-
Thrasher, Adrian J (författare)
-
Burns, Siobhan O (författare)
-
Cotta-de-Almeida, Vinicius (författare)
-
Liu, Chaohong (författare)
-
Shcherbina, Anna (författare)
-
Vandenberghe, Peter (författare)
-
- Westerberg, Lisa S (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Elsevier BV, 2022
- 2022
- Engelska.
-
Ingår i: Journal of Allergy and Clinical Immunology. - : Elsevier BV. - 0091-6749 .- 1097-6825. ; 149:3, s. 1069-1084
- Relaterad länk:
-
http://www.jacionlin...
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- BACKGROUND: B-cell affinity maturation in germinal center relies on regulated actin dynamics for cell migration and cell-to-cell communication. Activating mutations in the cytoskeletal regulator Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp) cause X-linked neutropenia (XLN) with reduced serum level of IgA.OBJECTIVE: We investigated the role of B cells in XLN pathogenesis.METHODS: We examined B cells from 6 XLN patients, 2 of whom had novel R268W and S271F mutations in WASp. By using immunized XLN mouse models that carry the corresponding patient mutations, WASp L272P or WASp I296T, we examined the B-cell response.RESULTS: XLN patients had normal naive B cells and plasmablasts, but reduced IgA+ B cells and memory B cells, and poor B-cell proliferation. On immunization, XLN mice had a 2-fold reduction in germinal center B cells in spleen, but with increased generation of plasmablasts and plasma cells. In vitro, XLN B cells showed reduced immunoglobulin class switching and aberrant cell division as well as increased production of immunoglobulin-switched plasma cells.CONCLUSIONS: Overactive WASp predisposes B cells for premature differentiation into plasma cells at the expense of cell proliferation and immunoglobulin class switching.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Immunologi inom det medicinska området (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Immunology in the medical area (hsv//eng)
Nyckelord
- B cells
- IgA
- WASp
- X-linked neutropenia
- actin
- germinal center
- plasma cells
- primary immunodeficiency
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
He, Minghui
-
Saeed, Mezida
-
Record, Julien
-
Keszei, Marton
-
Gonçalves Pinho, ...
-
Vasconcelos-Font ...
-
visa fler...
-
D'Aulerio, Rober ...
-
Vieira, Rhaissa
-
Oliveira, Marian ...
-
Geyer, Chiara
-
Bohaumilitzky, L ...
-
Thiemann, Meike
-
Deordieva, Ekate ...
-
Buedts, Lieselot
-
Matias Lopes, Jo ...
-
Pershin, Dmitry
-
Hammarström, Len ...
-
Xia, Yu
-
Zhao, Xiaodong
-
Cunningham-Rundl ...
-
Thrasher, Adrian ...
-
Burns, Siobhan O
-
Cotta-de-Almeida ...
-
Liu, Chaohong
-
Shcherbina, Anna
-
Vandenberghe, Pe ...
-
Westerberg, Lisa ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Immunologi inom ...
- Artiklar i publikationen
-
Journal of Aller ...
- Av lärosätet
-
Kungliga Tekniska Högskolan
-
Karolinska Institutet