Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:uu-464321" >
Childhood-onset of ...
Childhood-onset of primary Sjögren's syndrome : phenotypic characterization at diagnosis of 158 children
-
- Ramos-Casals, Manuel (författare)
- University of Barcelona
-
- Acar-Denizli, Nihan (författare)
- Polytechnic University of Catalonia
-
- Vissink, Arjan (författare)
- University Medical Center Groningen
-
visa fler...
-
- Brito-Zerón, Pilar (författare)
- Hospital CIMA
-
Li, Xiaomei (författare)
-
- Carubbi, Francesco (författare)
- University of L'Aquila
-
- Priori, Roberta (författare)
- Sapienza University of Rome
-
- Toplak, Nataša (författare)
- University Medical Centre Ljubljana
-
- Baldini, Chiara (författare)
- University of Pisa
-
Faugier-Fuentes, Enrique (författare)
-
- Kruize, Aike A (författare)
- University Medical Center Utrecht
-
- Mandl, Thomas (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Internmedicin - epidemiologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Reumatologi,Internal Medicine - Epidemiology,Lund University Research Groups,Rheumatology,Skåne University Hospital
-
Tomiita, Minako (författare)
-
Gandolfo, Saviana (författare)
-
Hashimoto, Kunio (författare)
-
Hernandez-Molina, Gabriela (författare)
-
- Hofauer, Benedikt (författare)
- Technical University of Munich
-
Mendieta-Zerón, Samara (författare)
-
Rasmussen, Astrid (författare)
-
Sandhya, Pulukool (författare)
-
Sene, Damien (författare)
-
- Trevisani, Virginia Fernandes Moça (författare)
- Federal University of São Paulo
-
- Isenberg, David (författare)
- University College London
-
- Sundberg, Erik (författare)
- Karolinska Institutet
-
Pasoto, Sandra G (författare)
-
Sebastian, Agata (författare)
-
- Suzuki, Yasunori (författare)
- Kanazawa University Hospital
-
Retamozo, Soledad (författare)
-
- Xu, Bei (författare)
- Anhui Provincial Hospital
-
- Giacomelli, Roberto (författare)
- University of L'Aquila
-
- Gattamelata, Angelica (författare)
- Sapienza University of Rome
-
Bizjak, Masa (författare)
-
- Bombardieri, Stefano (författare)
- University of Pisa
-
Loor-Chavez, Richard-Eduardo (författare)
-
- Hinrichs, Anneline (författare)
- University Medical Center Utrecht
-
- Olsson, Peter (författare)
- Lund University,Lunds universitet,Internmedicin - epidemiologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Reumatologi,Internal Medicine - Epidemiology,Lund University Research Groups,Rheumatology,Skåne University Hospital
-
- Bootsma, Hendrika (författare)
- University of Groningen
-
Lieberman, Scott M (författare)
-
- Nordmark, Gunnel (bidragsgivare)
- Uppsala universitet,Reumatologi,Science for Life Laboratory, SciLifeLab
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
-
- 2021-01-26
- 2021
- Engelska.
-
Ingår i: Rheumatology. - : Oxford University Press. - 1462-0324 .- 1462-0332. ; 60:10, s. 4558-4567
- Relaterad länk:
-
https://pure.rug.nl/...
-
visa fler...
-
http://dx.doi.org/10...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
https://lup.lub.lu.s...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Objectives: To characterize the phenotypic presentation at diagnosis of childhood-onset primary SS.Methods: The Big Data Sjögren Project Consortium is an international, multicentre registry using worldwide data-sharing cooperative merging of pre-existing clinical SS databases from the five continents. For this study, we selected those patients in whom the disease was diagnosed below the age of 19 years according to the fulfilment of the 2002/2016 classification criteria.Results: Among the 12 083 patients included in the Sjögren Big Data Registry, 158 (1.3%) patients had a childhood-onset diagnosis (136 girls, mean age of 14.2 years): 126 (80%) reported dry mouth, 111 (70%) dry eyes, 52 (33%) parotid enlargement, 118/122 (97%) positive minor salivary gland biopsy and 60/64 (94%) abnormal salivary US study, 140/155 (90%) positive ANA, 138/156 (89%) anti-Ro/La antibodies and 86/142 (68%) positive RF. The systemic EULAR Sjögren's syndrome disease activity index (ESSDAI) domains containing the highest frequencies of active patients included the glandular (47%), articular (26%) and lymphadenopathy (25%) domains. Patients with childhood-onset primary SS showed the highest mean ESSDAI score and the highest frequencies of systemic disease in 5 (constitutional, lymphadenopathy, glandular, cutaneous and haematological) of the 12 ESSDAI domains, and the lowest frequencies in 4 (articular, pulmonary, peripheral nerve and CNS) in comparison with patients with adult-onset disease.Conclusions: Childhood-onset primary SS involves around 1% of patients with primary SS, with a clinical phenotype dominated by sicca features, parotid enlargement and systemic disease. Age at diagnosis plays a key role in modulating the phenotypic expression of the disease.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Reumatologi och inflammation (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Rheumatology and Autoimmunity (hsv//eng)
Nyckelord
- Sjogren's syndrome
- autoimmune diseases
- childhood
- epidemiology
- paediatrics
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Ramos-Casals, Ma ...
-
Acar-Denizli, Ni ...
-
Vissink, Arjan
-
Brito-Zerón, Pil ...
-
Li, Xiaomei
-
Carubbi, Frances ...
-
visa fler...
-
Priori, Roberta
-
Toplak, Nataša
-
Baldini, Chiara
-
Faugier-Fuentes, ...
-
Kruize, Aike A
-
Mandl, Thomas
-
Tomiita, Minako
-
Gandolfo, Savian ...
-
Hashimoto, Kunio
-
Hernandez-Molina ...
-
Hofauer, Benedik ...
-
Mendieta-Zerón, ...
-
Rasmussen, Astri ...
-
Sandhya, Pulukoo ...
-
Sene, Damien
-
Trevisani, Virgi ...
-
Isenberg, David
-
Sundberg, Erik
-
Pasoto, Sandra G
-
Sebastian, Agata
-
Suzuki, Yasunori
-
Retamozo, Soleda ...
-
Xu, Bei
-
Giacomelli, Robe ...
-
Gattamelata, Ang ...
-
Bizjak, Masa
-
Bombardieri, Ste ...
-
Loor-Chavez, Ric ...
-
Hinrichs, Anneli ...
-
Olsson, Peter
-
Bootsma, Hendrik ...
-
Lieberman, Scott ...
-
Nordmark, Gunnel
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Reumatologi och ...
- Artiklar i publikationen
-
Rheumatology
- Av lärosätet
-
Uppsala universitet
-
Lunds universitet
-
Karolinska Institutet