Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/169728" >
LRPPRC is necessary...
LRPPRC is necessary for polyadenylation and coordination of translation of mitochondrial mRNAs.
-
Ruzzenente, Benedetta (författare)
-
Metodiev, Metodi D (författare)
-
Wredenberg, Anna (författare)
-
visa fler...
-
- Bratic, Ana (författare)
- Karolinska Institutet
-
Park, Chan Bae (författare)
-
Cámara, Yolanda (författare)
-
Milenkovic, Dusanka (författare)
-
Zickermann, Volker (författare)
-
- Wibom, Rolf (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Hultenby, Kjell (författare)
- Karolinska Institutet
-
Erdjument-Bromage, Hediye (författare)
-
Tempst, Paul (författare)
-
Brandt, Ulrich (författare)
-
Stewart, James B (författare)
-
- Gustafsson, Claes M, 1966 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology
-
- Larsson, Nils-Göran (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2011-11-01
- 2012
- Engelska.
-
Ingår i: The EMBO journal. - : Wiley. - 1460-2075 .- 0261-4189. ; 31:2, s. 443-56
- Relaterad länk:
-
https://europepmc.or...
-
visa fler...
-
https://gup.ub.gu.se...
-
https://doi.org/10.1...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Regulation of mtDNA expression is critical for maintaining cellular energy homeostasis and may, in principle, occur at many different levels. The leucine-rich pentatricopeptide repeat containing (LRPPRC) protein regulates mitochondrial mRNA stability and an amino-acid substitution of this protein causes the French-Canadian type of Leigh syndrome (LSFC), a neurodegenerative disorder characterized by complex IV deficiency. We have generated conditional Lrpprc knockout mice and show here that the gene is essential for embryonic development. Tissue-specific disruption of Lrpprc in heart causes mitochondrial cardiomyopathy with drastic reduction in steady-state levels of most mitochondrial mRNAs. LRPPRC forms an RNA-dependent protein complex that is necessary for maintaining a pool of non-translated mRNAs in mammalian mitochondria. Loss of LRPPRC does not only decrease mRNA stability, but also leads to loss of mRNA polyadenylation and the appearance of aberrant mitochondrial translation. The translation pattern without the presence of LRPPRC is misregulated with excessive translation of some transcripts and no translation of others. Our findings point to the existence of an elaborate machinery that regulates mammalian mtDNA expression at the post-transcriptional level.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Cell- och molekylärbiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Cell and Molecular Biology (hsv//eng)
Nyckelord
- Animals
- Cytochrome-c Oxidase Deficiency
- genetics
- DNA
- Mitochondrial
- genetics
- Electron Transport Complex IV
- analysis
- HeLa Cells
- Humans
- Leigh Disease
- genetics
- Macromolecular Substances
- Mice
- Mice
- Knockout
- Mitochondria
- Heart
- physiology
- Neoplasm Proteins
- deficiency
- genetics
- physiology
- Organ Specificity
- Polyadenylation
- physiology
- Polynucleotide Adenylyltransferase
- Protein Biosynthesis
- physiology
- RNA Stability
- RNA
- Messenger
- RNA-Binding Proteins
- metabolism
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Ruzzenente, Bene ...
-
Metodiev, Metodi ...
-
Wredenberg, Anna
-
Bratic, Ana
-
Park, Chan Bae
-
Cámara, Yolanda
-
visa fler...
-
Milenkovic, Dusa ...
-
Zickermann, Volk ...
-
Wibom, Rolf
-
Hultenby, Kjell
-
Erdjument-Bromag ...
-
Tempst, Paul
-
Brandt, Ulrich
-
Stewart, James B
-
Gustafsson, Clae ...
-
Larsson, Nils-Gö ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Cell och molekyl ...
- Artiklar i publikationen
-
The EMBO journal
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet
-
Karolinska Institutet