Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/199195" >
Clinical features o...
Clinical features of childhood granulomatosis with polyangiitis (wegener's granulomatosis)
-
Bohm, Marek (författare)
-
Gonzalez Fernandez, Maria I (författare)
-
Ozen, Seza (författare)
-
visa fler...
-
Pistorio, Angela (författare)
-
Dolezalova, Pavla (författare)
-
Brogan, Paul (författare)
-
Barbano, Giancarlo (författare)
-
Sengler, Claudia (författare)
-
Klein-Gitelman, Marisa (författare)
-
Quartier, Pierre (författare)
-
- Fasth, Anders, 1945 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics
-
Herlin, Troels (författare)
-
Terreri, Maria Teresa R A (författare)
-
Nielsen, Susanne (författare)
-
van Rossum, Marion A J (författare)
-
Avcin, Tadej (författare)
-
Castell, Esteban R (författare)
-
Foeldvari, Ivan (författare)
-
Foell, Dirk (författare)
-
Kondi, Anuela (författare)
-
Koné-Paut, Isabelle (författare)
-
Kuester, Rolf-Michael (författare)
-
Michels, Hartmut (författare)
-
Wulffraat, Nico (författare)
-
Amer, Halima B (författare)
-
Malattia, Clara (författare)
-
Martini, Alberto (författare)
-
Ruperto, Nicolino (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2014-05-26
- 2014
- Engelska.
-
Ingår i: Pediatric Rheumatology. - : Springer Science and Business Media LLC. - 1546-0096. ; 12:18
- Relaterad länk:
-
https://ped-rheum.bi...
-
visa fler...
-
https://gup.ub.gu.se...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Abstract Background Granulomatosis with polyangiitis (GPA), formerly known as Wegener’s granulomatosis (WG), belongs to the group of ANCA-associated necrotizing vasculitides. This study describes the clinical picture of the disease in a large cohort of GPA paediatric patients.Children with age at diagnosis ≤ 18 years, fulfilling the EULAR/PRINTO/PRES GPA/WG classification criteria were extracted from the PRINTO vasculitis database. The clinical signs/symptoms and laboratory features were analysed before or at the time of diagnosis and at least 3 months thereafter and compared with other paediatric and adult case series (>50 patients) derived from the literature. Findings The 56 children with GPA/WG were predominantly females (68%) and Caucasians (82%) with a median age at disease onset of 11.7 years, and a median delay in diagnosis of 4.2 months. The most frequent organ systems involved before/at the time of diagnosis were ears, nose, throat (91%), constitutional (malaise, fever, weight loss) (89%), respiratory (79%), mucosa and skin (64%), musculoskeletal (59%), and eye (35%), 67% were ANCA-PR3 positive, while haematuria/proteinuria was present in > 50% of the children. In adult series, the frequency of female involvement ranged from 29% to 50% with lower frequencies of constitutional (fever, weight loss), ears, nose, throat (oral/nasal ulceration, otitis/aural discharge), respiratory (tracheal/endobronchial stenosis/obstruction), laboratory involvement and higher frequency of conductive hearing loss than in this paediatric series. Conclusions Paediatric patients compared to adults with GPA/WG have similar pattern of clinical manifestations but different frequencies of organ involvement.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Pediatrik (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Pediatrics (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Reumatologi och inflammation (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Rheumatology and Autoimmunity (hsv//eng)
Nyckelord
- Wegener’s granulomatosis; Granulomatosis with polyangiitis; Clinical study; Clinical picture of disease; Comparison with literature
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Bohm, Marek
-
Gonzalez Fernand ...
-
Ozen, Seza
-
Pistorio, Angela
-
Dolezalova, Pavl ...
-
Brogan, Paul
-
visa fler...
-
Barbano, Giancar ...
-
Sengler, Claudia
-
Klein-Gitelman, ...
-
Quartier, Pierre
-
Fasth, Anders, 1 ...
-
Herlin, Troels
-
Terreri, Maria T ...
-
Nielsen, Susanne
-
van Rossum, Mari ...
-
Avcin, Tadej
-
Castell, Esteban ...
-
Foeldvari, Ivan
-
Foell, Dirk
-
Kondi, Anuela
-
Koné-Paut, Isabe ...
-
Kuester, Rolf-Mi ...
-
Michels, Hartmut
-
Wulffraat, Nico
-
Amer, Halima B
-
Malattia, Clara
-
Martini, Alberto
-
Ruperto, Nicolin ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Pediatrik
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Reumatologi och ...
- Artiklar i publikationen
-
Pediatric Rheuma ...
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet