Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/310492" >
Hematopoietic cell ...
Hematopoietic cell transplantation in severe combined immunodeficiency: The SCETIDE 2006-2014 European cohort.
-
Lankester, Arjan C (författare)
-
Neven, Benedicte (författare)
-
Mahlaoui, Nizar (författare)
-
visa fler...
-
von Asmuth, Erik G J (författare)
-
Courteille, Virginie (författare)
-
Alligon, Mikael (författare)
-
Albert, Michael H (författare)
-
Serra, Isabelle Badell (författare)
-
Bader, Peter (författare)
-
Balashov, Dmitry (författare)
-
Beier, Rita (författare)
-
Bertrand, Yves (författare)
-
Blanche, Stephane (författare)
-
Bordon, Victoria (författare)
-
Bredius, Robbert G (författare)
-
Cant, Andrew (författare)
-
Cavazzana, Marina (författare)
-
Diaz-de-Heredia, Cristina (författare)
-
Dogu, Figen (författare)
-
Ehlert, Karoline (författare)
-
Entz-Werle, Natacha (författare)
-
- Fasth, Anders, 1945 (författare)
- Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics
-
Ferrua, Francesca (författare)
-
Ferster, Alina (författare)
-
Formankova, Renata (författare)
-
Friedrich, Wilhelm (författare)
-
Gonzalez-Vicent, Marta (författare)
-
Gozdzik, Jolanta (författare)
-
Güngör, Tayfun (författare)
-
Hoenig, Manfred (författare)
-
Ikinciogullari, Aydan (författare)
-
Kalwak, Krzysztof (författare)
-
Kansoy, Savas (författare)
-
Kupesiz, Alphan (författare)
-
Lanfranchi, Arnalda (författare)
-
Lindemans, Caroline A (författare)
-
Meisel, Roland (författare)
-
Michel, Gerard (författare)
-
Miranda, Nuno A A (författare)
-
Moraleda, Jose (författare)
-
Moshous, Despina (författare)
-
Pichler, Herbert (författare)
-
Rao, Kanchan (författare)
-
Sedlacek, Petr (författare)
-
Slatter, Mary (författare)
-
Soncini, Elena (författare)
-
Speckmann, Carsten (författare)
-
- Sundin, Mikael (författare)
- Karolinska Institutet
-
Toren, Amos (författare)
-
Vettenranta, Kim (författare)
-
Worth, Austen (författare)
-
Yeşilipek, Mehmet A (författare)
-
Zecca, Marco (författare)
-
Porta, Fulvio (författare)
-
Schulz, Ansgar (författare)
-
Veys, Paul (författare)
-
Fischer, Alain (författare)
-
Gennery, Andrew R (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Elsevier BV, 2022
- 2022
- Engelska.
-
Ingår i: The Journal of allergy and clinical immunology. - : Elsevier BV. - 1097-6825 .- 0091-6749. ; 149:5
- Relaterad länk:
-
http://www.jacionlin...
-
visa fler...
-
https://gup.ub.gu.se...
-
https://doi.org/10.1...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) represents a curative treatment for patients with severe combined immunodeficiency (SCID), a group of monogenic immune disorders with an otherwise fatal outcome.We performed a comprehensive multicenter analysis of genotype-specific HSCT outcome, including detailed analysis of immune reconstitution (IR) and the predictive value for clinical outcome.HSCT outcome was studied in 338 patients with genetically confirmed SCID who underwent transplantation in 2006-2014 and who were registered in the SCETIDE registry. In a representative subgroup of 152 patients, data on IR and long-term clinical outcome were analyzed.Two-year OS was similar with matched family and unrelated donors and better than mismatched donor HSCT (P<.001). The 2-year event-free survival (EFS) was similar in matched and mismatched unrelated donor and less favorable in mismatched related donor (MMRD) HSCT (P< .001). Genetic subgroups did not differ in 2-year OS (P= .1) and EFS (P=.073). In multivariate analysis, pretransplantation infections and use of MMRDs were associated with less favorable OS and EFS. With a median follow-up of 6.2 years (range, 2.0-11.8 years), 73 of 152 patients in the IR cohort were alive and well without Ig dependency. IL-2 receptor gamma chain/Janus kinase 3/IL-7 receptor-deficient SCID, myeloablative conditioning, matched donor HSCT, and naive CD4 T lymphocytes >0.5×10e3/μL at+1 year were identified as independent predictors of favorable clinical and immunologic outcome.Recent advances in HSCT in SCID patients have resulted in improved OS and EFS in all genotypes and donor types. To achieve a favorable long-term outcome, treatment strategies should aim for optimal naive CD4 T lymphocyte regeneration.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Klinisk medicin -- Pediatrik (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Clinical Medicine -- Pediatrics (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Immunologi inom det medicinska området (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Immunology in the medical area (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Lankester, Arjan ...
-
Neven, Benedicte
-
Mahlaoui, Nizar
-
von Asmuth, Erik ...
-
Courteille, Virg ...
-
Alligon, Mikael
-
visa fler...
-
Albert, Michael ...
-
Serra, Isabelle ...
-
Bader, Peter
-
Balashov, Dmitry
-
Beier, Rita
-
Bertrand, Yves
-
Blanche, Stephan ...
-
Bordon, Victoria
-
Bredius, Robbert ...
-
Cant, Andrew
-
Cavazzana, Marin ...
-
Diaz-de-Heredia, ...
-
Dogu, Figen
-
Ehlert, Karoline
-
Entz-Werle, Nata ...
-
Fasth, Anders, 1 ...
-
Ferrua, Francesc ...
-
Ferster, Alina
-
Formankova, Rena ...
-
Friedrich, Wilhe ...
-
Gonzalez-Vicent, ...
-
Gozdzik, Jolanta
-
Güngör, Tayfun
-
Hoenig, Manfred
-
Ikinciogullari, ...
-
Kalwak, Krzyszto ...
-
Kansoy, Savas
-
Kupesiz, Alphan
-
Lanfranchi, Arna ...
-
Lindemans, Carol ...
-
Meisel, Roland
-
Michel, Gerard
-
Miranda, Nuno A ...
-
Moraleda, Jose
-
Moshous, Despina
-
Pichler, Herbert
-
Rao, Kanchan
-
Sedlacek, Petr
-
Slatter, Mary
-
Soncini, Elena
-
Speckmann, Carst ...
-
Sundin, Mikael
-
Toren, Amos
-
Vettenranta, Kim
-
Worth, Austen
-
Yeşilipek, Mehme ...
-
Zecca, Marco
-
Porta, Fulvio
-
Schulz, Ansgar
-
Veys, Paul
-
Fischer, Alain
-
Gennery, Andrew ...
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Pediatrik
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Immunologi inom ...
- Artiklar i publikationen
-
The Journal of a ...
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet
-
Karolinska Institutet