Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/58622" >
Treatment of CD40 l...
-
Gennery, A. R.
(författare)
Treatment of CD40 ligand deficiency by hematopoietic stem cell transplantation: a survey of the European experience, 1993-2002
- Artikel/kapitelEngelska2004
Förlag, utgivningsår, omfång ...
-
2003-10-02
-
American Society of Hematology,2004
Nummerbeteckningar
-
LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/58622
-
https://gup.ub.gu.se/publication/58622URI
-
https://doi.org/10.1182/blood-2003-06-2014DOI
Kompletterande språkuppgifter
Ingår i deldatabas
Klassifikation
-
Ämneskategori:ref swepub-contenttype
-
Ämneskategori:art swepub-publicationtype
Anmärkningar
-
CD40 ligand (CD40L) deficiency causes recurrent sinopulmonary infection, Pneumocystis carinii pneumonia, and Cryptosporidium parvum infection. Approximately 40% to 50% of patients survive to the third decade: long-term survival is unclear. Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is curative. We present a retrospective analysis of 38 European patients undergoing HSCT for CD40L deficiency in 8 European countries between 1993 and 2002. Donor stem cell source included 14 HLA-identical siblings, 22 unrelated donors, and 2 phenotypically matched parental stem cells (12 T-cell depleted). Of the patients, 34 engrafted and 26 (68%) survived; 3 had autologous reconstitution, 22 (58%) were cured, and 1 engrafted but has poor T-cell immune reconstitution. There were 18 evaluated patients who responded to vaccination. Of the patients, 12 (32%) died from infection-related complications, with severe cryptosporidiosis in 6. Grades 2 to 4 graft-versus-host disease (GvHD) associated with infection occurred in 6 of 12 fatal cases. HSCT cured 58% of patients, 72% of those without hepatic disease. Early T-cell function following whole marrow HSCT may limit cryptosporidial disease, but survival was similar after T-cell-depleted HSCT. Preexisting lung damage was the most important adverse risk factor. Further studies will determine optimal timing and type of HSCT.
Ämnesord och genrebeteckningar
-
Adolescent
-
Adult
-
CD40 Ligand/*genetics/*metabolism
-
Child
-
Child
-
Preschool
-
Data Collection
-
Europe
-
Genetic Diseases
-
X-Linked/genetics/immunology/*therapy
-
Graft Survival
-
Graft vs Host Disease/etiology
-
*Hematopoietic Stem Cell Transplantation/adverse effects
-
Humans
-
Hypergammaglobulinemia/genetics/immunology/*therapy
-
*Immunoglobulin M
-
Infant
-
Opportunistic Infections/etiology
-
Retrospective Studies
Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)
-
Khawaja, K.
(författare)
-
Veys, P.
(författare)
-
Bredius, R. G.
(författare)
-
Notarangelo, L. D.
(författare)
-
Mazzolari, E.
(författare)
-
Fischer, A.
(författare)
-
Landais, P.
(författare)
-
Cavazzana-Calvo, M.
(författare)
-
Friedrich, W.
(författare)
-
Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kvinnors och barns hälsa, Avdelningen för pediatrik,Institute for the Health of Women and Children, Dept of Paediatrics(Swepub:gu)xfasan
(författare)
-
Wulffraat, N. M.
(författare)
-
Matthes-Martin, S.
(författare)
-
Bensoussan, D.
(författare)
-
Bordigoni, P.
(författare)
-
Lange, A.
(författare)
-
Pagliuca, A.
(författare)
-
Andolina, M.
(författare)
-
Cant, A. J.
(författare)
-
Davies, E. G.
(författare)
-
Göteborgs universitetInstitutionen för kvinnors och barns hälsa, Avdelningen för pediatrik
(creator_code:org_t)
Sammanhörande titlar
-
Ingår i:Blood: American Society of Hematology103:3, s. 1152-70006-49711528-0020
Internetlänk
Hitta via bibliotek
-
Blood
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Gennery, A. R.
-
Khawaja, K.
-
Veys, P.
-
Bredius, R. G.
-
Notarangelo, L. ...
-
Mazzolari, E.
-
visa fler...
-
Fischer, A.
-
Landais, P.
-
Cavazzana-Calvo, ...
-
Friedrich, W.
-
Fasth, Anders, 1 ...
-
Wulffraat, N. M.
-
Matthes-Martin, ...
-
Bensoussan, D.
-
Bordigoni, P.
-
Lange, A.
-
Pagliuca, A.
-
Andolina, M.
-
Cant, A. J.
-
Davies, E. G.
-
visa färre...
- Artiklar i publikationen
-
Blood
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet