SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/82205"
 

Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/82205" > Long-term outcome f...

  • Ozsahin, Hulya (författare)

Long-term outcome following hematopoietic stem-cell transplantation in Wiskott-Aldrich syndrome: collaborative study of the European Society for Immunodeficiencies and European Group for Blood and Marrow Transplantation.

  • Artikel/kapitelEngelska2008

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • American Society of Hematology,2008

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/82205
  • https://gup.ub.gu.se/publication/82205URI
  • https://doi.org/10.1182/blood-2007-03-076679DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype
  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

  • Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is a rare X-linked immunodeficiency with microthrombocytopenia, eczema, recurrent infections, autoimmune disorders, and malignancies that are life-threatening in the majority of patients. In this long-term, retrospective, multicenter study, we analyzed events that occurred in 96 WAS patients who received transplants between 1979 and 2001 who survived at least 2 years following hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT). Events included chronic graft-versus-host disease (cGVHD), autoimmunity, infections, and sequelae of before or after HSCT complications. Three patients (3%) died 2.1 to 21 years following HSCT. Overall 7-year event-free survival rate was 75%. It was lower in recipients of mismatched related donors, also in relation with an older age at HSCT and disease severity. The most striking finding was the observation of cGVHD-independent autoimmunity in 20% of patients strongly associated with a mixed/split chimerism status (P < .001), suggesting that residual-host lymphocytes can mediate autoimmune disease despite the coexistence of donor lymphocytes. Infectious complications (6%) related to splenectomy were also significant and may warrant a more restrictive approach to performing splenectomy in WAS patients. Overall, this study provides the basis for a prospective, standardized, and more in-depth detailed analysis of chimerism and events in long-term follow-up of WAS patients who receive transplants to design better-adapted therapeutic strategies.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Cavazzana-Calvo, Marina (författare)
  • Notarangelo, Luigi D (författare)
  • Schulz, Ansgar (författare)
  • Thrasher, Adrian J (författare)
  • Mazzolari, Evelina (författare)
  • Slatter, Mary A (författare)
  • Le Deist, Francoise (författare)
  • Blanche, Stephane (författare)
  • Veys, Paul (författare)
  • Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper,Institute of Clinical Sciences(Swepub:gu)xfasan (författare)
  • Bredius, Robbert (författare)
  • Sedlacek, Petr (författare)
  • Wulffraat, Nico (författare)
  • Ortega, Juan (författare)
  • Heilmann, Carsten (författare)
  • O'Meara, Anne (författare)
  • Wachowiak, Jacek (författare)
  • Kalwak, Krzysztof (författare)
  • Matthes-Martin, Susanne (författare)
  • Gungor, Tayfun (författare)
  • Ikinciogullari, Aydan (författare)
  • Landais, Paul (författare)
  • Cant, Andrew J (författare)
  • Friedrich, Wilhelm (författare)
  • Fischer, Alain (författare)
  • Göteborgs universitetInstitutionen för kliniska vetenskaper (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:Blood: American Society of Hematology111:1, s. 439-450006-49711528-0020

Internetlänk

Hitta via bibliotek

  • Blood (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy