Sökning: onr:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/82205" >
Long-term outcome f...
-
Ozsahin, Hulya
(författare)
Long-term outcome following hematopoietic stem-cell transplantation in Wiskott-Aldrich syndrome: collaborative study of the European Society for Immunodeficiencies and European Group for Blood and Marrow Transplantation.
- Artikel/kapitelEngelska2008
Förlag, utgivningsår, omfång ...
-
American Society of Hematology,2008
Nummerbeteckningar
-
LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/82205
-
https://gup.ub.gu.se/publication/82205URI
-
https://doi.org/10.1182/blood-2007-03-076679DOI
Kompletterande språkuppgifter
Ingår i deldatabas
Klassifikation
-
Ämneskategori:ref swepub-contenttype
-
Ämneskategori:art swepub-publicationtype
Anmärkningar
-
Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is a rare X-linked immunodeficiency with microthrombocytopenia, eczema, recurrent infections, autoimmune disorders, and malignancies that are life-threatening in the majority of patients. In this long-term, retrospective, multicenter study, we analyzed events that occurred in 96 WAS patients who received transplants between 1979 and 2001 who survived at least 2 years following hematopoietic stem-cell transplantation (HSCT). Events included chronic graft-versus-host disease (cGVHD), autoimmunity, infections, and sequelae of before or after HSCT complications. Three patients (3%) died 2.1 to 21 years following HSCT. Overall 7-year event-free survival rate was 75%. It was lower in recipients of mismatched related donors, also in relation with an older age at HSCT and disease severity. The most striking finding was the observation of cGVHD-independent autoimmunity in 20% of patients strongly associated with a mixed/split chimerism status (P < .001), suggesting that residual-host lymphocytes can mediate autoimmune disease despite the coexistence of donor lymphocytes. Infectious complications (6%) related to splenectomy were also significant and may warrant a more restrictive approach to performing splenectomy in WAS patients. Overall, this study provides the basis for a prospective, standardized, and more in-depth detailed analysis of chimerism and events in long-term follow-up of WAS patients who receive transplants to design better-adapted therapeutic strategies.
Ämnesord och genrebeteckningar
Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)
-
Cavazzana-Calvo, Marina
(författare)
-
Notarangelo, Luigi D
(författare)
-
Schulz, Ansgar
(författare)
-
Thrasher, Adrian J
(författare)
-
Mazzolari, Evelina
(författare)
-
Slatter, Mary A
(författare)
-
Le Deist, Francoise
(författare)
-
Blanche, Stephane
(författare)
-
Veys, Paul
(författare)
-
Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper,Institute of Clinical Sciences(Swepub:gu)xfasan
(författare)
-
Bredius, Robbert
(författare)
-
Sedlacek, Petr
(författare)
-
Wulffraat, Nico
(författare)
-
Ortega, Juan
(författare)
-
Heilmann, Carsten
(författare)
-
O'Meara, Anne
(författare)
-
Wachowiak, Jacek
(författare)
-
Kalwak, Krzysztof
(författare)
-
Matthes-Martin, Susanne
(författare)
-
Gungor, Tayfun
(författare)
-
Ikinciogullari, Aydan
(författare)
-
Landais, Paul
(författare)
-
Cant, Andrew J
(författare)
-
Friedrich, Wilhelm
(författare)
-
Fischer, Alain
(författare)
-
Göteborgs universitetInstitutionen för kliniska vetenskaper
(creator_code:org_t)
Sammanhörande titlar
-
Ingår i:Blood: American Society of Hematology111:1, s. 439-450006-49711528-0020
Internetlänk
Hitta via bibliotek
-
Blood
(Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Ozsahin, Hulya
-
Cavazzana-Calvo, ...
-
Notarangelo, Lui ...
-
Schulz, Ansgar
-
Thrasher, Adrian ...
-
Mazzolari, Eveli ...
-
visa fler...
-
Slatter, Mary A
-
Le Deist, Franco ...
-
Blanche, Stephan ...
-
Veys, Paul
-
Fasth, Anders, 1 ...
-
Bredius, Robbert
-
Sedlacek, Petr
-
Wulffraat, Nico
-
Ortega, Juan
-
Heilmann, Carste ...
-
O'Meara, Anne
-
Wachowiak, Jacek
-
Kalwak, Krzyszto ...
-
Matthes-Martin, ...
-
Gungor, Tayfun
-
Ikinciogullari, ...
-
Landais, Paul
-
Cant, Andrew J
-
Friedrich, Wilhe ...
-
Fischer, Alain
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Klinisk medicin
-
och Pediatrik
- Artiklar i publikationen
-
Blood
- Av lärosätet
-
Göteborgs universitet