Modeling the human 8p11-myeloproliferative syndrome in immunodeficient mice

Ågerstam, Helena (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Järås, Marcus (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Andersson, Anna (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Johnels, Petra (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Hansen, Nils (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Lassen, Carin (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Rissler, Marianne (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy

Gisselsson Nord, David (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Olofsson, Tor (författare): Lund University,Lunds universitet,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Richter, Johan (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Fan, Xiaolong (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

Ehinger, Mats (författare): Lund University,Lunds universitet,Tumörmikromiljö,Sektion I,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Tumor microenvironment,Section I,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine

Fioretos, Thoas (författare): Lund University,Lunds universitet,Avdelningen för klinisk genetik,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Clinical Genetics,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine

(creator_code:org_t)

American Society of Hematology, 2010
2010
Engelska.
Ingår i: Blood. - : American Society of Hematology. - 1528-0020 .- 0006-4971. ; 116:12, s. 2103-2111

Relaterad länk:: http://dx.doi.org/10...; visa fler...; https://lup.lub.lu.s...; https://doi.org/10.1...; visa färre...

Abstract Ämnesord

Stäng

The 8p11 myeloproliferative syndrome (EMS), also referred to as stem cell leukemia/lymphoma, is a chronic myeloproliferative disorder that rapidly progresses into acute leukemia. Molecularly, EMS is characterized by fusion of various partner genes to the FGFR1 gene, resulting in constitutive activation of the tyrosine kinases in FGFR1. To date, no previous study has addressed the functional consequences of ectopic FGFR1 expression in the potentially most relevant cellular context, that of normal primary human hematopoietic cells. Herein, we report that expression of ZMYM2/FGFR1 (previously known as ZNF198/FGFR1) or BCR/FGFR1 in normal human CD34(+) cells from umbilicalcord blood leads to increased cellular proliferation and differentiation toward the erythroid lineage in vitro. In immunodeficient mice, expression of ZMYM2/FGFR1 or BCR/FGFR1 in human cells induces several features of human EMS, including expansion of several myeloid cell lineages and accumulation of blasts in bone marrow. Moreover, bone marrow fibrosis together with increased extramedullary hematopoiesis is observed. This study suggests that FGFR1 fusion oncogenes, by themselves, are capable of initiating an EMS-like disorder, and provides the first humanized model of a myeloproliferative disorder transforming into acute leukemia in mice. The established in vivo EMS model should provide a valuable tool for future studies of this disorder. (Blood. 2010;116(12):2103-2111)

Av författaren/redakt...: Ågerstam, Helena; Järås, Marcus; Andersson, Anna; Johnels, Petra; Hansen, Nils; Lassen, Carin; visa fler...; Rissler, Mariann ...; Gisselsson Nord, ...; Olofsson, Tor; Richter, Johan; Fan, Xiaolong; Ehinger, Mats; Fioretos, Thoas; visa färre...

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Hematologi

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.