Sökning: onr:"swepub:oai:prod.swepub.kib.ki.se:134928680" >
Combined immunodefi...
Combined immunodeficiency and Epstein-Barr virus-induced B cell malignancy in humans with inherited CD70 deficiency
-
- Abolhassani, H (författare)
- Karolinska Institutet
-
Edwards, ESJ (författare)
-
Ikinciogullari, A (författare)
-
visa fler...
-
Jing, HE (författare)
-
- Borte, S (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Buggert, M (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Du, LK (författare)
- Karolinska Institutet
-
Matsuda-Lennikov, M (författare)
-
Romano, R (författare)
-
- Caridha, R (författare)
- Karolinska Institutet
-
Bade, S (författare)
-
Zhang, Y (författare)
-
Frederiksen, J (författare)
-
- Fang, MY (författare)
- Karolinska Institutet
-
Bal, SK (författare)
-
Haskologlu, S (författare)
-
Dogu, F (författare)
-
Tacyildiz, N (författare)
-
Matthews, HF (författare)
-
McElwee, JJ (författare)
-
Gostick, E (författare)
-
Price, DA (författare)
-
Palendira, U (författare)
-
Aghamohammadi, A (författare)
-
Boisson, B (författare)
-
Rezaei, N (författare)
-
- Karlsson, AC (författare)
- Karolinska Institutet
-
Lenardo, MJ (författare)
-
Casanova, JL (författare)
-
- Hammarstrom, L (författare)
- Karolinska Institutet
-
Tangye, SG (författare)
-
Su, HC (författare)
-
- Pan-Hammarstrom, Q (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2016-12-23
- 2017
- Engelska.
-
Ingår i: The Journal of experimental medicine. - : Rockefeller University Press. - 1540-9538 .- 0022-1007. ; 214:1, s. 91-106
- Relaterad länk:
-
https://rupress.org/...
-
visa fler...
-
http://kipublication...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- In this study, we describe four patients from two unrelated families of different ethnicities with a primary immunodeficiency, predominantly manifesting as susceptibility to Epstein-Barr virus (EBV)–related diseases. Three patients presented with EBV-associated Hodgkin’s lymphoma and hypogammaglobulinemia; one also had severe varicella infection. The fourth had viral encephalitis during infancy. Homozygous frameshift or in-frame deletions in CD70 in these patients abolished either CD70 surface expression or binding to its cognate receptor CD27. Blood lymphocyte numbers were normal, but the proportions of memory B cells and EBV-specific effector memory CD8+ T cells were reduced. Furthermore, although T cell proliferation was normal, in vitro–generated EBV-specific cytotoxic T cell activity was reduced because of CD70 deficiency. This reflected impaired activation by, rather than effects during killing of, EBV-transformed B cells. Notably, expression of 2B4 and NKG2D, receptors implicated in controlling EBV infection, on memory CD8+ T cells from CD70-deficient individuals was reduced, consistent with their impaired killing of EBV-infected cells. Thus, autosomal recessive CD70 deficiency is a novel cause of combined immunodeficiency and EBV-associated diseases, reminiscent of inherited CD27 deficiency. Overall, human CD70–CD27 interactions therefore play a nonredundant role in T and B cell–mediated immunity, especially for protection against EBV and humoral immunity.
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Abolhassani, H
-
Edwards, ESJ
-
Ikinciogullari, ...
-
Jing, HE
-
Borte, S
-
Buggert, M
-
visa fler...
-
Du, LK
-
Matsuda-Lennikov ...
-
Romano, R
-
Caridha, R
-
Bade, S
-
Zhang, Y
-
Frederiksen, J
-
Fang, MY
-
Bal, SK
-
Haskologlu, S
-
Dogu, F
-
Tacyildiz, N
-
Matthews, HF
-
McElwee, JJ
-
Gostick, E
-
Price, DA
-
Palendira, U
-
Aghamohammadi, A
-
Boisson, B
-
Rezaei, N
-
Karlsson, AC
-
Lenardo, MJ
-
Casanova, JL
-
Hammarstrom, L
-
Tangye, SG
-
Su, HC
-
Pan-Hammarstrom, ...
-
visa färre...
- Artiklar i publikationen
-
The Journal of e ...
- Av lärosätet
-
Karolinska Institutet