Metals in ALS TDP-43 Pathology

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), Alzheimer's disease, Parkinson's disease and similar neurodegenerative disorders take their toll on patients, caregivers and society. A common denominator for these disorders is the accumulation of aggregated proteins in nerve cells, yet the triggers for these aggregation processes are currently unknown. In ALS, protein aggregation has been described for the SOD1, C9orf72, FUS and TDP-43 proteins. The latter is a nuclear protein normally binding to both DNA and RNA, contributing to gene expression and mRNA life cycle regulation. TDP-43 seems to have a specific role in ALS pathogenesis, and ubiquitinated and hyperphosphorylated cytoplasmic inclusions of aggregated TDP-43 are present in nerve cells in almost all sporadic ALS cases. ALS pathology appears to include metal imbalances, and environmental metal exposure is a known risk factor in ALS. However, studies on metal-to-TDP-43 interactions are scarce, even though this protein seems to have the capacity to bind to metals. This review discusses the possible role of metals in TDP-43 aggregation, with respect to ALS pathology.

Ronnevi, Cecilia (författare)
Berntsson, ElinaStockholms universitet,Institutionen för biokemi och biofysik,Tallinn University of Technology, Estonia(Swepub:su)elbe7262 (författare)
Wärmländer, Sebastian K. T. S.Stockholms universitet,Institutionen för biokemi och biofysik(Swepub:su)seb (författare)
Roos, Per M.Karolinska Institutet (författare)
Stockholms universitetInstitutionen för biokemi och biofysik (creator_code:org_t)

Ingår i:International Journal of Molecular Sciences: MDPI AG22:221661-65961422-0067

Av författaren/redakt...: Koski, Lassi; Ronnevi, Cecilia; Berntsson, Elina; Wärmländer, Seba ...; Roos, Per M.

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Medicinska och f ...; och Neurovetenskaper

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.