Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:uu-171673" >
High-resolution str...
High-resolution structure of a BRICHOS domain and its implications for anti-amyloid chaperone activity on lung surfactant protein C
-
- Willander, Hanna (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB)
-
- Askarieh, Glareh (författare)
- Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för molekylärbiologi,Department of Molecular Biology
-
- Landreh, Michael (författare)
- Karolinska Institutet
-
visa fler...
-
- Westermark, Per (författare)
- Uppsala universitet,Molekylär och morfologisk patologi,Per Westermark
-
- Nordling, Kerstin (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB)
-
- Keränen, Henrik (författare)
- Uppsala universitet,Beräknings- och systembiologi
-
- Hermansson, Erik (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB)
-
Hamvas, Aaron (författare)
-
Nogee, Lawrence M. (författare)
-
- Bergman, Tomas (författare)
- Karolinska Institutet
-
Saenz, Alejandra (författare)
-
Casals, Cristina (författare)
-
- Åqvist, Johan (författare)
- Uppsala universitet,Beräknings- och systembiologi
-
- Jörnvall, Hans (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Berglund, Helena (författare)
- Karolinska Institutet
-
- Presto, Jenny (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB),Department of Anatomy, Physiology, and Biochemistry, Swedish University of Agricultural Sciences, S-751 24 Uppsala, Sweden
-
- Knight, Stefan D. (författare)
- Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för molekylärbiologi,Department of Molecular Biology,Department of Molecular Biology, Swedish University of Agricultural Sciences, S-751 24 Uppsala, Sweden;
-
- Johansson, Jan (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
-
- 2012-02-02
- 2012
- Engelska.
-
Ingår i: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - : Proceedings of the National Academy of Sciences. - 0027-8424 .- 1091-6490. ; 109:7, s. 2325-2329
- Relaterad länk:
-
https://europepmc.or...
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
https://res.slu.se/i...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- BRICHOS domains are encoded in >30 human genes, which are associated with cancer, neurodegeneration, and interstitial lung disease (ILD). The BRICHOS domain from lung surfactant protein C proprotein (proSP-C) is required for membrane insertion of SP-C and has anti-amyloid activity in vitro. Here, we report the 2.1 angstrom crystal structure of the human proSP-C BRICHOS domain, which, together with molecular dynamics simulations and hydrogen-deuterium exchange mass spectrometry, reveals how BRICHOS domains may mediate chaperone activity. Observation of amyloid deposits composed of mature SP-C in lung tissue samples from ILD patients with mutations in the BRICHOS domain or in its peptide-binding linker region supports the in vivo relevance of the proposed mechanism. The results indicate that ILD mutations interfering with proSP-C BRICHOS activity cause amyloid disease secondary to intramolecular chaperone malfunction.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Cell- och molekylärbiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Cell and Molecular Biology (hsv//eng)
Nyckelord
- interstitial lung disease
- SFTPC mutations
- beta-sheet aggregates
- transmembrane segment
- discordant helix
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Willander, Hanna
-
Askarieh, Glareh
-
Landreh, Michael
-
Westermark, Per
-
Nordling, Kersti ...
-
Keränen, Henrik
-
visa fler...
-
Hermansson, Erik
-
Hamvas, Aaron
-
Nogee, Lawrence ...
-
Bergman, Tomas
-
Saenz, Alejandra
-
Casals, Cristina
-
Åqvist, Johan
-
Jörnvall, Hans
-
Berglund, Helena
-
Presto, Jenny
-
Knight, Stefan D ...
-
Johansson, Jan
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Cell och molekyl ...
- Artiklar i publikationen
-
Proceedings of t ...
- Av lärosätet
-
Uppsala universitet
-
Sveriges Lantbruksuniversitet
-
Karolinska Institutet