Sökning: onr:"swepub:oai:DiVA.org:uu-339265" >
Vascular smooth mus...
-
Crosas-Molist, Eva
(författare)
Vascular smooth muscle cell phenotypic changes in patients with Marfan syndrome
- Artikel/kapitelEngelska2015
Förlag, utgivningsår, omfång ...
Nummerbeteckningar
-
LIBRIS-ID:oai:DiVA.org:uu-339265
-
https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:uu:diva-339265URI
-
https://doi.org/10.1161/ATVBAHA.114.304412DOI
Kompletterande språkuppgifter
-
Språk:engelska
-
Sammanfattning på:engelska
Ingår i deldatabas
Klassifikation
-
Ämneskategori:ref swepub-contenttype
-
Ämneskategori:art swepub-publicationtype
Anmärkningar
-
OBJECTIVE: Marfan's syndrome is characterized by the formation of ascending aortic aneurysms resulting from altered assembly of extracellular matrix microfibrils and chronic tissue growth factor (TGF)-β signaling. TGF-β is a potent regulator of the vascular smooth muscle cell (VSMC) phenotype. We hypothesized that as a result of the chronic TGF-β signaling, VSMC would alter their basal differentiation phenotype, which could facilitate the formation of aneurysms. This study explores whether Marfan's syndrome entails phenotypic alterations of VSMC and possible mechanisms at the subcellular level.APPROACH AND RESULTS: Immunohistochemical and Western blotting analyses of dilated aortas from Marfan patients showed overexpression of contractile protein markers (α-smooth muscle actin, smoothelin, smooth muscle protein 22 alpha, and calponin-1) and collagen I in comparison with healthy aortas. VSMC explanted from Marfan aortic aneurysms showed increased in vitro expression of these phenotypic markers and also of myocardin, a transcription factor essential for VSMC-specific differentiation. These alterations were generally reduced after pharmacological inhibition of the TGF-β pathway. Marfan VSMC in culture showed more robust actin stress fibers and enhanced RhoA-GTP levels, which was accompanied by increased focal adhesion components and higher nuclear localization of myosin-related transcription factor A. Marfan VSMC and extracellular matrix measured by atomic force microscopy were both stiffer than their respective controls.CONCLUSIONS: In Marfan VSMC, both in tissue and in culture, there are variable TGF-β-dependent phenotypic changes affecting contractile proteins and collagen I, leading to greater cellular and extracellular matrix stiffness. Altogether, these alterations may contribute to the known aortic rigidity that precedes or accompanies Marfan's syndrome aneurysm formation.
Ämnesord och genrebeteckningar
Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)
-
Meirelles, Thayna
(författare)
-
López-Luque, Judit
(författare)
-
Serra-Peinado, Carla
(författare)
-
Selva, Javier
(författare)
-
Caja, LaiaInstitut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Spain(Swepub:uu)laica659
(författare)
-
Gorbenko Del Blanco, Darya
(författare)
-
Uriarte, Juan José
(författare)
-
Bertran, Esther
(författare)
-
Mendizábal, Yolanda
(författare)
-
Hernández, Vanessa
(författare)
-
García-Calero, Carolina
(författare)
-
Busnadiego, Oscar
(författare)
-
Condom, Enric
(författare)
-
Toral, David
(författare)
-
Castellà, Manel
(författare)
-
Forteza, Alberto
(författare)
-
Navajas, Daniel
(författare)
-
Sarri, Elisabet
(författare)
-
Rodríguez-Pascual, Fernando
(författare)
-
Dietz, Harry C
(författare)
-
Fabregat, Isabel
(författare)
-
Egea, Gustavo
(författare)
-
Institut d’Investigació Biomèdica de Bellvitge (IDIBELL), L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, Spain
(creator_code:org_t)
Sammanhörande titlar
-
Ingår i:Arteriosclerosis, Thrombosis and Vascular Biology35:4, s. 960-9721079-56421524-4636
Internetlänk
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Crosas-Molist, E ...
-
Meirelles, Thayn ...
-
López-Luque, Jud ...
-
Serra-Peinado, C ...
-
Selva, Javier
-
Caja, Laia
-
visa fler...
-
Gorbenko Del Bla ...
-
Uriarte, Juan Jo ...
-
Bertran, Esther
-
Mendizábal, Yola ...
-
Hernández, Vanes ...
-
García-Calero, C ...
-
Busnadiego, Osca ...
-
Condom, Enric
-
Toral, David
-
Castellà, Manel
-
Forteza, Alberto
-
Navajas, Daniel
-
Sarri, Elisabet
-
Rodríguez-Pascua ...
-
Dietz, Harry C
-
Fabregat, Isabel
-
Egea, Gustavo
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- NATURVETENSKAP
-
NATURVETENSKAP
-
och Biologi
- Artiklar i publikationen
-
Arteriosclerosis ...
- Av lärosätet
-
Uppsala universitet