Sökning: WFRF:(Astorga Wells Juan) >
The Polyglutamine E...
The Polyglutamine Expansion at the N-Terminal of Huntingtin Protein Modulates the Dynamic Configuration and Phosphorylation of the C-Terminal HEAT Domain
-
- Jung, Taeyang (författare)
- KTH,Strukturell bioteknik,Korea Adv Inst Sci & Technol KAIST, Dept Biol Sci, KI BioCentury, Daejeon 34141, South Korea.;Karolinska Inst, Dept Biosci & Nutr, S-14183 Huddinge, Sweden.
-
- Shin, Baehyun (författare)
- Massachusetts Gen Hosp, Ctr Genom Med, Boston, MA 02114 USA.;Harvard Med Sch, Dept Neurol, Boston, MA 02114 USA.
-
- Tamo, Giorgio (författare)
- Ecole Polytech Fed Lausanne EPFL, Inst Bioengn, Sch Life Sci, CH-1015 Lausanne, Switzerland.
-
visa fler...
-
- Kim, Hyeongju (författare)
- Korea Adv Inst Sci & Technol KAIST, Dept Biol Sci, KI BioCentury, Daejeon 34141, South Korea.
-
- Vijayvargia, Ravi (författare)
- Massachusetts Gen Hosp, Ctr Genom Med, Boston, MA 02114 USA.;Harvard Med Sch, Dept Neurol, Boston, MA 02114 USA.;Maharaja Sayajirao Univ Baroda, Dept Biochem, Vadodara 390002, Gujarat, India.
-
- Leitner, Alexander (författare)
- Swiss Fed Inst Technol, Dept Biol, Inst Mol Syst Biol, CH-8093 Zurich, Switzerland.
-
- Marcaida, Maria J. (författare)
- Ecole Polytech Fed Lausanne EPFL, Inst Bioengn, Sch Life Sci, CH-1015 Lausanne, Switzerland.
-
- Astorga-Wells, Juan (författare)
- Karolinska Inst, Dept Med Biochem & Biophys, S-17165 Solna, Sweden.;HDxperts AB, S-18348 Taby, Sweden.
-
- Jung, Roy (författare)
- Massachusetts Gen Hosp, Ctr Genom Med, Boston, MA 02114 USA.;Harvard Med Sch, Dept Neurol, Boston, MA 02114 USA.
-
- Aebersold, Ruedi (författare)
- Swiss Fed Inst Technol, Dept Biol, Inst Mol Syst Biol, CH-8093 Zurich, Switzerland.;Univ Zurich, Fac Sci, Zurich, Switzerland.
-
- Dal Peraro, Matteo (författare)
- Ecole Polytech Fed Lausanne EPFL, Inst Bioengn, Sch Life Sci, CH-1015 Lausanne, Switzerland.
-
- Hebert, Hans (författare)
- KTH,Strukturell bioteknik,Karolinska Inst, Dept Biosci & Nutr, S-14183 Huddinge, Sweden.
-
- Seong, Ihn Sik (författare)
- Massachusetts Gen Hosp, Ctr Genom Med, Boston, MA 02114 USA.;Harvard Med Sch, Dept Neurol, Boston, MA 02114 USA.
-
- Song, Ji-Joon (författare)
- Korea Adv Inst Sci & Technol KAIST, Dept Biol Sci, KI BioCentury, Daejeon 34141, South Korea.
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- Cell Press, 2020
- 2020
- Engelska.
-
Ingår i: Structure. - : Cell Press. - 0969-2126 .- 1878-4186. ; 28:9, s. 1035-1050.e8
- Relaterad länk:
-
https://doi.org/10.1...
-
visa fler...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
http://kipublication...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- The polyQ expansion in huntingtin protein (HTT) is the prime cause of Huntington's disease (HD). The recent cryoelectron microscopy (cryo-EM) structure of HTT-HAP40 complex provided the structural information on its HEAT-repeat domains. Here, we present analyses of the impact of polyQ length on the structure and function of HTT via an integrative structural and biochemical approach. The cryo-EM analysis of normal (Q23) and disease (Q78) type HTTs shows that the structures of apo HTTs significantly differ from the structure of HTT in a HAP40 complex and that the polyQ expansion induces global structural changes in the relative movements among the HTT domains. In addition, we show that the polyQ expansion alters the phosphorylation pattern across HTT and that Ser2116 phosphorylation in turn affects the global structure and function of HTT These results provide a molecular basis for the effect of the polyQ segment on HTT structure and activity, which may be important for HTT pathology.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Neurovetenskaper (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Neurosciences (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Jung, Taeyang
-
Shin, Baehyun
-
Tamo, Giorgio
-
Kim, Hyeongju
-
Vijayvargia, Rav ...
-
Leitner, Alexand ...
-
visa fler...
-
Marcaida, Maria ...
-
Astorga-Wells, J ...
-
Jung, Roy
-
Aebersold, Ruedi
-
Dal Peraro, Matt ...
-
Hebert, Hans
-
Seong, Ihn Sik
-
Song, Ji-Joon
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Neurovetenskaper
- Artiklar i publikationen
-
Structure
- Av lärosätet
-
Kungliga Tekniska Högskolan
-
Karolinska Institutet