SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Hauck Jennifer)
 

Sökning: WFRF:(Hauck Jennifer) > (2020-2023) > Therapeutic options...

Therapeutic options for CTLA-4 insufficiency

Egg, David (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Rump, Ina Caroline (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Mitsuiki, Noriko (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
visa fler...
Rojas-Restrepo, Jessica (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Maccari, Maria-Elena (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Schwab, Charlotte (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Gabrysch, Annemarie (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Warnatz, Klaus (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Goldacker, Sigune (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Patino, Virginia (författare)
Amer Insurance, Uruguay
Wolff, Daniel (författare)
Univ Hosp Regensburg, Germany
Okada, Satoshi (författare)
Hiroshima Univ, Japan
Hayakawa, Seiichi (författare)
Hiroshima Univ, Japan
Shikama, Yoshiaki (författare)
Kanagawa Childrens Med Ctr, Japan
Kanda, Kenji (författare)
Hikone Municipal Hosp, Japan
Imai, Kohsuke (författare)
Tokyo Med & Dent Univ, Japan
Sotomatsu, Manabu (författare)
Gunma Childrens Med Ctr, Japan
Kuwashima, Makoto (författare)
Kiryu Kosei Gen Hosp, Japan
Kamiya, Takahiro (författare)
Tokyo Med & Dent Univ, Japan
Morio, Tomohiro (författare)
Tokyo Med & Dent Univ, Japan
Matsumoto, Kazuaki (författare)
Gunma Childrens Med Ctr, Japan
Mori, Takeshi (författare)
Hyogo Prefectural Kobe Childrens Hosp, Japan
Yoshimoto, Yuri (författare)
Ctr Hosp Natl Ctr Global Hlth & Med, Japan
Dybedal, Ingunn (författare)
Oslo Univ Hosp, Norway
Kanariou, Maria (författare)
Aghia Sophia Childrens Hosp, Greece
Kucuk, Zeynep Yesim (författare)
Childrens Hosp Med Ctr, OH USA
Chapdelaine, Hugo (författare)
Montreal Clin Res Inst, Canada
Petruzelkova, Lenka (författare)
Charles Univ Prague, Czech Republic
Lorenz, Hanns-Martin (författare)
Heidelberg Univ, Germany
Sullivan, Kathleen E. (författare)
Univ Penn, PA 19104 USA
Heimall, Jennifer (författare)
Univ Penn, PA 19104 USA
Moutschen, Michel (författare)
Univ Hosp Liege, Belgium
Litzman, Jiri (författare)
Masaryk Univ, Czech Republic; St Annes Univ Hosp, Czech Republic
Recher, Mike (författare)
Univ Hosp, Switzerland; Univ Hosp, Switzerland
Albert, Michael H. (författare)
Ludwig Maximilians Univ Munchen, Germany
Hauck, Fabian (författare)
Ludwig Maximilians Univ Munchen, Germany
Seneviratne, Suranjith (författare)
UCL, England
Schmid, Jana Pachlopnik (författare)
Univ Zurich, Switzerland
Kolios, Antonios (författare)
Univ Zurich, Switzerland
Unglik, Gary (författare)
Royal Melbourne Hosp, Australia
Klemann, Christian (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Snapper, Scott (författare)
Harvard Med Sch, MA USA
Giulino-Roth, Lisa (författare)
Weill Cornell Med, NY USA
Svaton, Michael (författare)
Charles Univ Prague, Czech Republic; Univ Hosp Motol, Czech Republic
Platt, Craig D. (författare)
Harvard Med Sch, MA 02115 USA; Harvard Med Sch, MA 02115 USA
Hambleton, Sophie (författare)
Newcastle Upon Tyne Hosp NHS Fdn Trust, England; Newcastle Univ, England
Neth, Olaf (författare)
Hosp Virgen del Roc, Spain
Gosse, Geraldine (författare)
Univ Montreal, Canada
Reinsch, Steffen (författare)
Jena Univ Hosp, Germany
Holzinger, Dirk (författare)
Univ Duisburg Essen, Germany
Kim, Yae-Jean (författare)
Sungkyunkwan Univ, South Korea
Bakhtiar, Shahrzad (författare)
Goethe Univ Frankfurt, Germany
Atschekzei, Faranaz (författare)
Hannover Med Sch, Germany
Schmidt, Reinhold (författare)
Hannover Med Sch, Germany
Sogkas, Georgios (författare)
Hannover Med Sch, Germany
Chandrakasan, Shanmuganathan (författare)
Emory Univ, GA USA
Rae, William (författare)
Univ Hosp Southampton NHSFT, England; Univ Hosp Southampton NHSFT, England
Derfalvi, Beata (författare)
IWK Hlth Ctr, Canada; Dalhousie Univ, Canada
Marquart, Hanne Vibeke (författare)
Univ Copenhagen, Denmark
Ozen, Ahmet (författare)
Marmara Univ, Turkey
Kiykim, Ayca (författare)
Marmara Univ, Turkey
Karakoc-Aydiner, Elif (författare)
Marmara Univ, Turkey
Kralickova, Pavlina (författare)
Charles Univ Prague, Czech Republic
de Bree, Godelieve (författare)
Univ Amsterdam, Netherlands
Kiritsi, Dimitra (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany
Seidel, Markus G. (författare)
Med Univ Graz, Austria
Kobbe, Robin (författare)
Univ Med Ctr Hamburg Eppendorf, Germany
Dantzer, Jennifer (författare)
Johns Hopkins Univ, MD USA
Alsina, Laia (författare)
Hosp St Joan de Deu, Spain; Inst Recerca St Joan de Deu, Spain; Univ Barcelona, Spain
Armangue, Thais (författare)
Univ Barcelona, Spain
Lougaris, Vassilios (författare)
Univ Barcelona, Spain
Agyeman, Philipp (författare)
Univ Brescia, Italy; Univ Brescia, Italy
Nystrom, Sofia (författare)
Univ Bern, Switzerland
Buchbinder, David (författare)
Linköpings universitet,Institutionen för biomedicinska och kliniska vetenskaper,Medicinska fakulteten,Region Östergötland, Klinisk immunologi och transfusionsmedicin
Arkwright, Peter D. (författare)
Childrens Hosp Orange Cty, CA USA
Grimbacher, Bodo (författare)
Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; Albert Ludwig Univ Freiburg, Germany; UCL, England; Univ Manchester, England; German Ctr Infect Res, Germany; Hannover Med Sch, Germany
visa färre...
 (creator_code:org_t)
MOSBY-ELSEVIER, 2022
2022
Engelska.
Ingår i: Journal of Allergy and Clinical Immunology. - : MOSBY-ELSEVIER. - 0091-6749 .- 1097-6825. ; 149:2, s. 736-746
  • Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract Ämnesord
Stäng  
  • Background: Heterozygous germline mutations in cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4 (CTLA4) impair the immunomodulatory function of regulatory T cells. Affected individuals are prone to life-threatening autoimmune and lymphoproliferative complications. A number of therapeutic options are currently being used with variable effectiveness. Objective: Our aim was to characterize the responsiveness of patients with CTLA-4 insufficiency to specific therapies and provide recommendations for the diagnostic workup and therapy at an organ-specific level. Methods: Clinical features, laboratory findings, and response to treatment were reviewed retrospectively in an international cohort of 173 carriers of CTLA4 mutation. Patients were followed between 2014 and 2020 for a total of 2624 months from diagnosis. Clinical manifestations were grouped on the basis of organ-specific involvement. Medication use and response were recorded and evaluated. Results: Among the 173 CTLA4 mutation carriers, 123 (71%) had been treated for immune complications. Abatacept, rituximab, sirolimus, and corticosteroids ameliorated disease severity, especially in cases of cytopenias and lymphocytic organ infiltration of the gut, lungs, and central nervous system. Immunoglobulin replacement was effective in prevention of infection. Only 4 of 16 patients (25%) with cytopenia who underwent splenectomy had a sustained clinical response. Cure was achieved with stem cell transplantation in 13 of 18 patients (72%). As a result of the aforementioned methods, organ-specific treatment pathways were developed. Conclusion: Systemic immunosuppressants and abatacept may provide partial control but require ongoing administration. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation offers a possible cure for patients with CTLA-4 insufficiency.

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Klinisk medicin -- Gastroenterologi (hsv//swe)
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Clinical Medicine -- Gastroenterology and Hepatology (hsv//eng)

Nyckelord

CTLA-4; common variable immunodeficiency; primary immunodeficiency; diagnosis; treatment; abatacept; sirolimus; LRBA; rituximab; HSCT

Publikations- och innehållstyp

ref (ämneskategori)
art (ämneskategori)

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Hitta mer i SwePub

Av författaren/redakt...
Egg, David
Rump, Ina Caroli ...
Mitsuiki, Noriko
Rojas-Restrepo, ...
Maccari, Maria-E ...
Schwab, Charlott ...
visa fler...
Gabrysch, Annema ...
Warnatz, Klaus
Goldacker, Sigun ...
Patino, Virginia
Wolff, Daniel
Okada, Satoshi
Hayakawa, Seiich ...
Shikama, Yoshiak ...
Kanda, Kenji
Imai, Kohsuke
Sotomatsu, Manab ...
Kuwashima, Makot ...
Kamiya, Takahiro
Morio, Tomohiro
Matsumoto, Kazua ...
Mori, Takeshi
Yoshimoto, Yuri
Dybedal, Ingunn
Kanariou, Maria
Kucuk, Zeynep Ye ...
Chapdelaine, Hug ...
Petruzelkova, Le ...
Lorenz, Hanns-Ma ...
Sullivan, Kathle ...
Heimall, Jennife ...
Moutschen, Miche ...
Litzman, Jiri
Recher, Mike
Albert, Michael ...
Hauck, Fabian
Seneviratne, Sur ...
Schmid, Jana Pac ...
Kolios, Antonios
Unglik, Gary
Klemann, Christi ...
Snapper, Scott
Giulino-Roth, Li ...
Svaton, Michael
Platt, Craig D.
Hambleton, Sophi ...
Neth, Olaf
Gosse, Geraldine
Reinsch, Steffen
Holzinger, Dirk
Kim, Yae-Jean
Bakhtiar, Shahrz ...
Atschekzei, Fara ...
Schmidt, Reinhol ...
Sogkas, Georgios
Chandrakasan, Sh ...
Rae, William
Derfalvi, Beata
Marquart, Hanne ...
Ozen, Ahmet
Kiykim, Ayca
Karakoc-Aydiner, ...
Kralickova, Pavl ...
de Bree, Godelie ...
Kiritsi, Dimitra
Seidel, Markus G ...
Kobbe, Robin
Dantzer, Jennife ...
Alsina, Laia
Armangue, Thais
Lougaris, Vassil ...
Agyeman, Philipp
Nystrom, Sofia
Buchbinder, Davi ...
Arkwright, Peter ...
Grimbacher, Bodo
visa färre...
Om ämnet
MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
MEDICIN OCH HÄLS ...
och Klinisk medicin
och Gastroenterologi
Artiklar i publikationen
Journal of Aller ...
Av lärosätet
Linköpings universitet

Sök utanför SwePub

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy