Sökning: (WFRF:(Van Damme Philip)) srt2:(2018) >
Elongator subunit 3...
Elongator subunit 3 (ELP3) modifies ALS through tRNA modification.
-
Bento-Abreu, Andre (författare)
-
- Jager, Gunilla (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)
-
Swinnen, Bart (författare)
-
visa fler...
-
Rué, Laura (författare)
-
Hendrickx, Stijn (författare)
-
Jones, Ashley (författare)
-
Staats, Kim A. (författare)
-
Taes, Ines (författare)
-
Eykens, Caroline (författare)
-
Nonneman, Annelies (författare)
-
Nuyts, Rik (författare)
-
Timmers, Mieke (författare)
-
Silva, Lara (författare)
-
Chariot, Alain (författare)
-
Nguyen, Laurent (författare)
-
Ravits, John (författare)
-
Lemmens, Robin (författare)
-
Cabooter, Deirdre (författare)
-
Van Den Bosch, Ludo (författare)
-
Van Damme, Philip (författare)
-
Al-Chalabi, Ammar (författare)
-
- Bystrom, Anders (författare)
- Umeå universitet,Institutionen för molekylärbiologi (Teknisk-naturvetenskaplig fakultet)
-
Robberecht, Wim (författare)
-
visa färre...
-
(creator_code:org_t)
- 2018-02-03
- 2018
- Engelska.
-
Ingår i: Human Molecular Genetics. - : Oxford University Press. - 0964-6906 .- 1460-2083. ; 27:7, s. 1276-1289
- Relaterad länk:
-
https://doi.org/10.1...
-
visa fler...
-
https://umu.diva-por... (primary) (Raw object)
-
https://academic.oup...
-
https://urn.kb.se/re...
-
https://doi.org/10.1...
-
visa färre...
Abstract
Ämnesord
Stäng
- Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal degenerative motor neuron disorder of which the progression is influenced by several disease-modifying factors. Here, we investigated ELP3, a subunit of the elongator complex that modifies tRNA wobble uridines, as one of such ALS disease modifiers. ELP3 attenuated the axonopathy of a mutant SOD1, as well as of a mutant C9orf72 ALS zebrafish model. Furthermore, the expression of ELP3 in the SOD1G93A mouse extended the survival and attenuated the denervation in this model. Depletion of ELP3 in vitro reduced the modified tRNA wobble uridine mcm5s2U and increased abundance of insoluble mutant SOD1, which was reverted by exogenous ELP3 expression. Interestingly, the expression of ELP3 in the motor cortex of ALS patients was reduced and correlated with mcm5s2U levels. Our results demonstrate that ELP3 is a modifier of ALS and suggest a link between tRNA modification and neurodegeneration.
Ämnesord
- NATURVETENSKAP -- Biologi -- Cellbiologi (hsv//swe)
- NATURAL SCIENCES -- Biological Sciences -- Cell Biology (hsv//eng)
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Neurovetenskaper (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Neurosciences (hsv//eng)
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
Till lärosätets databas
- Av författaren/redakt...
-
Bento-Abreu, And ...
-
Jager, Gunilla
-
Swinnen, Bart
-
Rué, Laura
-
Hendrickx, Stijn
-
Jones, Ashley
-
visa fler...
-
Staats, Kim A.
-
Taes, Ines
-
Eykens, Caroline
-
Nonneman, Anneli ...
-
Nuyts, Rik
-
Timmers, Mieke
-
Silva, Lara
-
Chariot, Alain
-
Nguyen, Laurent
-
Ravits, John
-
Lemmens, Robin
-
Cabooter, Deirdr ...
-
Van Den Bosch, L ...
-
Van Damme, Phili ...
-
Al-Chalabi, Amma ...
-
Bystrom, Anders
-
Robberecht, Wim
-
visa färre...
- Om ämnet
-
- NATURVETENSKAP
-
NATURVETENSKAP
-
och Biologi
-
och Cellbiologi
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
-
MEDICIN OCH HÄLS ...
-
och Medicinska och f ...
-
och Neurovetenskaper
- Artiklar i publikationen
-
Human Molecular ...
- Av lärosätet
-
Umeå universitet