WFRF:(Keränen Henrik)
Sökning: WFRF:(Keränen Henrik) > High-resolution str...
- 9 av 9
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
High-resolution structure of a BRICHOS domain and its implications for anti-amyloid chaperone activity on lung surfactant protein C
-
- Willander, Hanna (författare)
- Karolinska Institutet,Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för anatomi, fysiologi och biokemi,Department of Anatomy, Physiology and Biochemistry (AFB)
-
- Askarieh, Glareh (författare)
- Swedish University of Agricultural Sciences,Sveriges lantbruksuniversitet,Institutionen för molekylärbiologi,Department of Molecular Biology
-
- Landreh, Michael (författare)
- Karolinska Institutet
- visa fler...
- Hamvas, Aaron (författare)
- Nogee, Lawrence M. (författare)
- Saenz, Alejandra (författare)
- Casals, Cristina (författare)
- visa färre...
- (creator_code:org_t)
- 2012-02-02
- 2012
- Engelska.
- Ingår i: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America. - : Proceedings of the National Academy of Sciences. - 0027-8424 .- 1091-6490. ; 109:7, s. 2325-2329
- Tidskriftsartikel (refereegranskat)
Abstract
Ämnesord
Stäng
- BRICHOS domains are encoded in >30 human genes, which are associated with cancer, neurodegeneration, and interstitial lung disease (ILD). The BRICHOS domain from lung surfactant protein C proprotein (proSP-C) is required for membrane insertion of SP-C and has anti-amyloid activity in vitro. Here, we report the 2.1 angstrom crystal structure of the human proSP-C BRICHOS domain, which, together with molecular dynamics simulations and hydrogen-deuterium exchange mass spectrometry, reveals how BRICHOS domains may mediate chaperone activity. Observation of amyloid deposits composed of mature SP-C in lung tissue samples from ILD patients with mutations in the BRICHOS domain or in its peptide-binding linker region supports the in vivo relevance of the proposed mechanism. The results indicate that ILD mutations interfering with proSP-C BRICHOS activity cause amyloid disease secondary to intramolecular chaperone malfunction.
Ämnesord
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Cell- och molekylärbiologi (hsv//swe)
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES -- Basic Medicine -- Cell and Molecular Biology (hsv//eng)
Nyckelord
- interstitial lung disease
- SFTPC mutations
- beta-sheet aggregates
- transmembrane segment
- discordant helix
Publikations- och innehållstyp
- ref (ämneskategori)
- art (ämneskategori)
Hitta via bibliotek
- Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America (Sök värdpublikationen i LIBRIS)
Till lärosätets databas
- 9 av 9
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Hitta mer i SwePub
- Av författaren/redakt...
- Willander, Hanna
- Askarieh, Glareh
- Landreh, Michael
- Westermark, Per
- Nordling, Kersti ...
- Keränen, Henrik
- visa fler...
- Hermansson, Erik
- Hamvas, Aaron
- Nogee, Lawrence ...
- Bergman, Tomas
- Saenz, Alejandra
- Casals, Cristina
- Åqvist, Johan
- Jörnvall, Hans
- Berglund, Helena
- Presto, Jenny
- Knight, Stefan D ...
- Johansson, Jan
- visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
- MEDICIN OCH HÄLS ...
- och Medicinska och f ...
- och Cell och molekyl ...
- Artiklar i publikationen
- Proceedings of t ...
Sök utanför SwePub
- Sök vidare i:
- Google Book Search
- Google Scholar
Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.
- Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
- LIBRIS.kb.se
