SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Carel Jean Claude)
 

Sökning: WFRF:(Carel Jean Claude) > (2013) > BPIFB1 Is a Lung-Sp...

  • Shum, Anthony K. (författare)

BPIFB1 Is a Lung-Specific Autoantigen Associated with Interstitial Lung Disease

  • Artikel/kapitelEngelska2013

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • American Association for the Advancement of Science (AAAS),2013
  • printrdacarrier

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:DiVA.org:uu-210574
  • https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:uu:diva-210574URI
  • https://doi.org/10.1126/scitranslmed.3006998DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype
  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

  • Interstitial lung disease (ILD) is a complex and heterogeneous disorder that is often associated with autoimmune syndromes. Despite the connection between ILD and autoimmunity, it remains unclear whether ILD can develop from an autoimmune response that specifically targets the lung parenchyma. We examined a severe form of autoimmune disease, autoimmune polyglandular syndrome type 1 (APS1), and established a strong link between an autoimmune response to the lung-specific protein BPIFB1 (bactericidal/permeability-increasing fold-containing B1) and clinical ILD. Screening of a large cohort of APS1 patients revealed autoantibodies to BPIFB1 in 9.6% of APS1 subjects overall and in 100% of APS1 subjects with ILD. Further investigation of ILD outside the APS1 disorder revealed BPIFB1 autoantibodies present in 14.6% of patients with connective tissue disease-associated ILD and in 12.0% of patients with idiopathic ILD. The animal model for APS1, Aire(-/-) mice, harbors autoantibodies to a similar lung antigen (BPIFB9); these autoantibodies are a marker for ILD. We found that a defect in thymic tolerance was responsible for the production of BPIFB9 autoantibodies and the development of ILD. We also found that immunoreactivity targeting BPIFB1 independent of a defect in Aire also led to ILD, consistent with our discovery of BPIFB1 autoantibodies in non-APS1 patients. Overall, our results demonstrate that autoimmunity targeting the lung-specific antigen BPIFB1 may contribute to the pathogenesis of ILD in patients with APS1 and in subsets of patients with non-APS1 ILD, demonstrating the role of lung-specific autoimmunity in the genesis of ILD.

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Alimohammadi, MohammadUppsala universitet,Autoimmunitet(Swepub:uu)moali133 (författare)
  • Tan, Catherine L. (författare)
  • Cheng, Mickie H. (författare)
  • Metzger, Todd C. (författare)
  • Law, Christopher S. (författare)
  • Lwin, Wint (författare)
  • Perheentupa, Jaakko (författare)
  • Bour-Jordan, Helene (författare)
  • Carel, Jean Claude (författare)
  • Husebye, Eystein S. (författare)
  • De Luca, Filippo (författare)
  • Janson, ChristerUppsala universitet,Lungmedicin och allergologi(Swepub:uu)chrisjn (författare)
  • Sargur, Ravishankar (författare)
  • Dubois, Noemie (författare)
  • Kajosaari, Merja (författare)
  • Wolters, Paul J. (författare)
  • Chapman, Harold A. (författare)
  • Kämpe, OlleUppsala universitet,Autoimmunitet(Swepub:uu)ollekamp (författare)
  • Anderson, Mark S. (författare)
  • Uppsala universitetAutoimmunitet (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:Science Translational Medicine: American Association for the Advancement of Science (AAAS)5:206, s. 206ra139-1946-62341946-6242

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy