Nya behandlingsmöjligheter vid vaskulärt Ehlers : Danlos syndrom

• Vaskulärt Ehlers–Danlos syndrom (VED) är en mycket ovanlig, autosomalt dominant nedärvd, sjukdom. Endast ca 50 individer i Sverige har en molekylärgenetiskt verifierad diagnos.En randomiserad studie visar att betablockeraren celiprolol kan förebygga kärlkatastrofer vid vaskulärt Ehlers–Danlos syndrom.Vid kärlkomplikationer är ­konservativ behandling första val, men det kan vara riskabelt att avstå från öppen eller endovaskulär kärlkirurgi.Behandling behöver ofta inledas omgående, men kontakt bör tas med ett center med erfarenhet av att behandla detta farliga och ovanliga tillstånd.

Publikations- och innehållstyp

vet (ämneskategori)

art (ämneskategori)