SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

WFRF:(Stroes E)
 

Sökning: WFRF:(Stroes E) > Homozygous familial...

  • Cuchel, M. (författare)

Homozygous familial hypercholesterolaemia: new insights and guidance for clinicians to improve detection and clinical management. A position paper from the Consensus Panel on Familial Hypercholesterolaemia of the European Atherosclerosis Society

  • Artikel/kapitelEngelska2014

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • 2014-07-22
  • Oxford University Press (OUP),2014

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/208051
  • https://gup.ub.gu.se/publication/208051URI
  • https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu274DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype
  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

  • Aims Homozygous familial hypercholesterolaemia (HoFH) is a rare life-threatening condition characterized by markedly elevated circulating levels of low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) and accelerated, premature atherosclerotic cardiovascular disease (ACVD). Given recent insights into the heterogeneity of genetic defects and clinical phenotype of HoFH, and the availability of new therapeutic options, this Consensus Panel on Familial Hypercholesterolaemia of the European Atherosclerosis Society (EAS) critically reviewed available data with the aim of providing clinical guidance for the recognition and management of HoFH. Methods and results Early diagnosis of HoFH and prompt initiation of diet and lipid-lowering therapy are critical. Genetic testing may provide a definitive diagnosis, but if unavailable, markedly elevated LDL-C levels together with cutaneous or tendon xanthomas before 10 years, or untreated elevated LDL-C levels consistent with heterozygous FH in both parents, are suggestive of HoFH. We recommend that patients with suspected HoFH are promptly referred to specialist centres for a comprehensive ACVD evaluation and clinical management. Lifestyle intervention and maximal statin therapy are the mainstays of treatment, ideally started in the first year of life or at an initial diagnosis, often with ezetimibe and other lipid-modifying therapy. As patients rarely achieve LDL-C targets, adjunctive lipoprotein apheresis is recommended where available, preferably started by age 5 and no later than 8 years. The number of therapeutic approaches has increased following approval of lomitapide and mipomersen for HoFH. Given the severity of ACVD, we recommend regular follow-up, including Doppler echocardiographic evaluation of the heart and aorta annually, stress testing and, if available, computed tomography coronary angiography every 5 years, or less if deemed necessary. Conclusion This EAS Consensus Panel highlights the need for early identification of HoFH patients, prompt referral to specialized centres, and early initiation of appropriate treatment. These recommendations offer guidance for a wide spectrum of clinicians who are often the first to identify patients with suspected HoFH.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Bruckert, E. (författare)
  • Ginsberg, H. N. (författare)
  • Raal, F. J. (författare)
  • Santos, R. D. (författare)
  • Hegele, R. A. (författare)
  • Kuivenhoven, J. A. (författare)
  • Nordestgaard, B. G. (författare)
  • Descamps, O. S. (författare)
  • Steinhagen-Thiessen, E. (författare)
  • Tybjrg-Hansen, A. (författare)
  • Watts, G. F. (författare)
  • Averna, M. (författare)
  • Boileau, C. (författare)
  • Borén, Jan,1963Gothenburg University,Göteborgs universitet,Wallenberglaboratoriet,Wallenberg Laboratory(Swepub:gu)xborej (författare)
  • Catapano, A. L. (författare)
  • Defesche, J. C. (författare)
  • Hovingh, G. K. (författare)
  • Humphries, S. E. (författare)
  • Kovanen, P. T. (författare)
  • Masana, L. (författare)
  • Pajukanta, P. (författare)
  • Parhofer, K. G. (författare)
  • Ray, K. K. (författare)
  • Stalenhoef, A. F. H. (författare)
  • Stroes, E. (författare)
  • Taskinen, M. R. (författare)
  • Wiegman, A. (författare)
  • Wiklund, Olov,1943 (författare)
  • Chapman, M. J. (författare)
  • Göteborgs universitetWallenberglaboratoriet (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:European Heart Journal: Oxford University Press (OUP)35:32, s. 2146-U1000195-668X1522-9645

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy