Topoisomerase 3α Is Required for Decatenation and Segregation of Human mtDNA

↓ Direkt till sidans innehåll
↓ Direkt till sidans sekundära innehåll (sidomenyn)

Sökning: WFRF:(Sommerville S) > (2015-2019) > Topoisomerase 3α Is...

Nicholls, Thomas J.Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology (författare)

Topoisomerase 3α Is Required for Decatenation and Segregation of Human mtDNA

Artikel/kapitelEngelska2018

Förlag, utgivningsår, omfång ...

Elsevier BV,2018

Nummerbeteckningar

LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/264325
https://gup.ub.gu.se/publication/264325URI
https://doi.org/10.1016/j.molcel.2017.11.033DOI
http://kipublications.ki.se/Default.aspx?queryparsed=id:137407931URI

Kompletterande språkuppgifter

Språk:engelska

Ingår i deldatabas

SwePubSwePub

Klassifikation

Ämneskategori:ref swepub-contenttype
Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

How mtDNA replication is terminated and the newly formed genomes are separated remain unknown. We here demonstrate that the mitochondrial isoform of topoisomerase 3α (Top3α) fulfills this function, acting independently of its nuclear role as a component of the Holliday junction-resolving BLM-Top3α-RMI1-RMI2 (BTR) complex. Our data indicate that mtDNA replication termination occurs via a hemicatenane formed at the origin of H-strand replication and that Top3α is essential for resolving this structure. Decatenation is a prerequisite for separation of the segregating unit of mtDNA, the nucleoid, within the mitochondrial network. The importance of this process is highlighted in a patient with mitochondrial disease caused by biallelic pathogenic variants in TOP3A, characterized by muscle-restricted mtDNA deletions and chronic progressive external ophthalmoplegia (CPEO) plus syndrome. Our work establishes Top3α as an essential component of the mtDNA replication machinery and as the first component of the mtDNA separation machinery. Nicholls et al. identify a role for topoisomerase 3α in the separation of mtDNA following replication. Loss of Top3α activity impairs mtDNA segregation and, consequently, segregation of the mtDNA nucleoid within the mitochondrial network. Mutations in TOP3A cause human mitochondrial disease associated with mtDNA deletions and impaired mtDNA separation. © 2017 Elsevier Inc.

Ämnesord och genrebeteckningar

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper Cell- och molekylärbiologi hsv//swe
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES Basic Medicine Cell and Molecular Biology hsv//eng
NATURVETENSKAP Biologi Cellbiologi hsv//swe
NATURAL SCIENCES Biological Sciences Cell Biology hsv//eng
DNA replication
DNA separation
mitochondrion
nucleoid
progressive external ophthalmoplegia
segregation
topoisomerase
catenane
DNA topoisomerase
mitochondrial DNA
allelism
Article
chronic progressive external ophthalmoplegia
complex formation
controlled study
DNA determination
DNA structure
gene deletion
genetic variation
human
human cell
protein function

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

Nadalutti, C. A. (författare)
Motori, E. (författare)
Sommerville, E. W. (författare)
Gorman, G. S. (författare)
Basu, SwarajGothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology(Swepub:gu)xbasus (författare)
Hoberg, Emily,1986Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology(Swepub:gu)xhogem (författare)
Turnbull, D. M. (författare)
Chinnery, P. F. (författare)
Larsson, N. G.Karolinska Institutet (författare)
Larsson, Erik,1975Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology(Swepub:gu)xlarer (författare)
Falkenberg, Maria,1968Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology(Swepub:gu)xfamar (författare)
Taylor, R. W. (författare)
Griffith, J. D. (författare)
Gustafsson, Claes M,1966Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi,Institute of Biomedicine, Department of Medical Biochemistry and Cell Biology(Swepub:gu)xgucla (författare)
Göteborgs universitetInstitutionen för biomedicin, avdelningen för medicinsk kemi och cellbiologi (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

Ingår i:Molecular Cell: Elsevier BV69:11097-27651097-4164

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Molecular Cell (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

Hitta mer i SwePub

Av författaren/redakt...: Nicholls, Thomas ...; Nadalutti, C. A.; Motori, E.; Sommerville, E. ...; Gorman, G. S.; Basu, Swaraj; visa fler...; Hoberg, Emily, 1 ...; Turnbull, D. M.; Chinnery, P. F.; Larsson, N. G.; Larsson, Erik, 1 ...; Falkenberg, Mari ...; Taylor, R. W.; Griffith, J. D.; Gustafsson, Clae ...; visa färre...

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Medicinska och f ...; och Cell och molekyl ...

NATURVETENSKAP: NATURVETENSKAP; och Biologi; och Cellbiologi

Artiklar i publikationen: Molecular Cell

Av lärosätet: Göteborgs universitet; Karolinska Institutet

Sök utanför SwePub

Sök vidare i:: Google; Google Book Search; Google Scholar

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

LIBRIS.kb.se