Rash and Fever since Two Weeks of Age: Chapter 102

Berg, Stefan,1959Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics (författare)

Rash and Fever since Two Weeks of Age : Chapter 102

Cryopyrin-associated periodic syndrome (CAPS) is an umbrella term today used for three formerly described conditions in order of increasing severity familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS), Muckle-Wells syndrome (MWS), and chronic infantile neurologic cutaneous and articular syndrome (CINCA), also known as neonatal-onset multisystem inflammatory disease (NOMID) CAPS is an autosomal dominant disease that starts early in life Mutations in CAPS give rise to a gain-of-function in the NLRP3 inflammasome Somatic mosaicism should be considered in patients with clinical CAPS and no mutation detected in the NLRP3 with Sanger sequencing CAPS is characterized by a varying degree of systemic inflammation, urticaria-like rash, musculoskeletal symptoms, and a risk of amyloidosis and neurologic sequelae Treatment with IL-1 blockade is generally very effective in CAPS

Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics(Swepub:gu)xfasan (författare)
Wekell, PerGothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics(Swepub:gu)xwekpe (författare)
Göteborgs universitetInstitutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik (creator_code:org_t)

Ingår i:Pediatric Immunology. A Case-Based Collection with MCQs. Rezaei, N. (red.)Cham : Springer Nature, s. 539-5439783030212629

Av författaren/redakt...: Berg, Stefan, 19 ...; Fasth, Anders, 1 ...; Wekell, Per

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Pediatrik

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.