Hematopoietic cell transplantation in severe combined immunodeficiency: The SCETIDE 2006-2014 European cohort.

↓ Direkt till sidans innehåll
↓ Direkt till sidans sekundära innehåll (sidomenyn)

Sökning: (WFRF:(Mahlaoui Nizar)) > (2022) > Hematopoietic cell ...

1 av 1
Föregående post
Nästa post
Till träfflistan

Lankester, Arjan C (författare)

Hematopoietic cell transplantation in severe combined immunodeficiency: The SCETIDE 2006-2014 European cohort.

Artikel/kapitelEngelska2022

Förlag, utgivningsår, omfång ...

Elsevier BV,2022

Nummerbeteckningar

LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/310492
https://gup.ub.gu.se/publication/310492URI
https://doi.org/10.1016/j.jaci.2021.10.017DOI
http://kipublications.ki.se/Default.aspx?queryparsed=id:150362734URI

Kompletterande språkuppgifter

Språk:engelska

Ingår i deldatabas

SwePubSwePub

Klassifikation

Ämneskategori:ref swepub-contenttype
Ämneskategori:art swepub-publicationtype

Anmärkningar

Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) represents a curative treatment for patients with severe combined immunodeficiency (SCID), a group of monogenic immune disorders with an otherwise fatal outcome.We performed a comprehensive multicenter analysis of genotype-specific HSCT outcome, including detailed analysis of immune reconstitution (IR) and the predictive value for clinical outcome.HSCT outcome was studied in 338 patients with genetically confirmed SCID who underwent transplantation in 2006-2014 and who were registered in the SCETIDE registry. In a representative subgroup of 152 patients, data on IR and long-term clinical outcome were analyzed.Two-year OS was similar with matched family and unrelated donors and better than mismatched donor HSCT (P<.001). The 2-year event-free survival (EFS) was similar in matched and mismatched unrelated donor and less favorable in mismatched related donor (MMRD) HSCT (P< .001). Genetic subgroups did not differ in 2-year OS (P= .1) and EFS (P=.073). In multivariate analysis, pretransplantation infections and use of MMRDs were associated with less favorable OS and EFS. With a median follow-up of 6.2 years (range, 2.0-11.8 years), 73 of 152 patients in the IR cohort were alive and well without Ig dependency. IL-2 receptor gamma chain/Janus kinase 3/IL-7 receptor-deficient SCID, myeloablative conditioning, matched donor HSCT, and naive CD4 T lymphocytes >0.5×10e3/μL at+1 year were identified as independent predictors of favorable clinical and immunologic outcome.Recent advances in HSCT in SCID patients have resulted in improved OS and EFS in all genotypes and donor types. To achieve a favorable long-term outcome, treatment strategies should aim for optimal naive CD4 T lymphocyte regeneration.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

Neven, Benedicte (författare)
Mahlaoui, Nizar (författare)
von Asmuth, Erik G J (författare)
Courteille, Virginie (författare)
Alligon, Mikael (författare)
Albert, Michael H (författare)
Serra, Isabelle Badell (författare)
Bader, Peter (författare)
Balashov, Dmitry (författare)
Beier, Rita (författare)
Bertrand, Yves (författare)
Blanche, Stephane (författare)
Bordon, Victoria (författare)
Bredius, Robbert G (författare)
Cant, Andrew (författare)
Cavazzana, Marina (författare)
Diaz-de-Heredia, Cristina (författare)
Dogu, Figen (författare)
Ehlert, Karoline (författare)
Entz-Werle, Natacha (författare)
Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik,Institute of Clinical Sciences, Department of Pediatrics(Swepub:gu)xfasan (författare)
Ferrua, Francesca (författare)
Ferster, Alina (författare)
Formankova, Renata (författare)
Friedrich, Wilhelm (författare)
Gonzalez-Vicent, Marta (författare)
Gozdzik, Jolanta (författare)
Güngör, Tayfun (författare)
Hoenig, Manfred (författare)
Ikinciogullari, Aydan (författare)
Kalwak, Krzysztof (författare)
Kansoy, Savas (författare)
Kupesiz, Alphan (författare)
Lanfranchi, Arnalda (författare)
Lindemans, Caroline A (författare)
Meisel, Roland (författare)
Michel, Gerard (författare)
Miranda, Nuno A A (författare)
Moraleda, Jose (författare)
Moshous, Despina (författare)
Pichler, Herbert (författare)
Rao, Kanchan (författare)
Sedlacek, Petr (författare)
Slatter, Mary (författare)
Soncini, Elena (författare)
Speckmann, Carsten (författare)
Sundin, MikaelKarolinska Institutet (författare)
Toren, Amos (författare)
Vettenranta, Kim (författare)
Worth, Austen (författare)
Yeşilipek, Mehmet A (författare)
Zecca, Marco (författare)
Porta, Fulvio (författare)
Schulz, Ansgar (författare)
Veys, Paul (författare)
Fischer, Alain (författare)
Gennery, Andrew R (författare)
Göteborgs universitetInstitutionen för kliniska vetenskaper, Avdelningen för pediatrik (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

Ingår i:The Journal of allergy and clinical immunology: Elsevier BV149:51097-68250091-6749

Internetlänk

Hitta via bibliotek

The Journal of allergy and clinical immunology (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

1 av 1
Föregående post
Nästa post
Till träfflistan

Hitta mer i SwePub

Av författaren/redakt...: Lankester, Arjan ...; Neven, Benedicte; Mahlaoui, Nizar; von Asmuth, Erik ...; Courteille, Virg ...; Alligon, Mikael; visa fler...; Albert, Michael ...; Serra, Isabelle ...; Bader, Peter; Balashov, Dmitry; Beier, Rita; Bertrand, Yves; Blanche, Stephan ...; Bordon, Victoria; Bredius, Robbert ...; Cant, Andrew; Cavazzana, Marin ...; Diaz-de-Heredia, ...; Dogu, Figen; Ehlert, Karoline; Entz-Werle, Nata ...; Fasth, Anders, 1 ...; Ferrua, Francesc ...; Ferster, Alina; Formankova, Rena ...; Friedrich, Wilhe ...; Gonzalez-Vicent, ...; Gozdzik, Jolanta; Güngör, Tayfun; Hoenig, Manfred; Ikinciogullari, ...; Kalwak, Krzyszto ...; Kansoy, Savas; Kupesiz, Alphan; Lanfranchi, Arna ...; Lindemans, Carol ...; Meisel, Roland; Michel, Gerard; Miranda, Nuno A ...; Moraleda, Jose; Moshous, Despina; Pichler, Herbert; Rao, Kanchan; Sedlacek, Petr; Slatter, Mary; Soncini, Elena; Speckmann, Carst ...; Sundin, Mikael; Toren, Amos; Vettenranta, Kim; Worth, Austen; Yeşilipek, Mehme ...; Zecca, Marco; Porta, Fulvio; Schulz, Ansgar; Veys, Paul; Fischer, Alain; Gennery, Andrew ...; visa färre...

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Pediatrik

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Medicinska och f ...; och Immunologi inom ...

Artiklar i publikationen: The Journal of a ...

Av lärosätet: Göteborgs universitet; Karolinska Institutet

Sök utanför SwePub

Sök vidare i:: Google; Google Book Search; Google Scholar

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

LIBRIS.kb.se