id:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/58720"
Sökning: id:"swepub:oai:gup.ub.gu.se/58720" > Neonatal hematopoie...
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
- Johansson, M. (författare)
Neonatal hematopoietic stem cell transplantation cures oc/oc mice from osteopetrosis
- Artikel/kapitelEngelska2006
Förlag, utgivningsår, omfång ...
- Elsevier BV,2006
Nummerbeteckningar
- LIBRIS-ID:oai:gup.ub.gu.se/58720
- https://gup.ub.gu.se/publication/58720URI
- https://lup.lub.lu.se/record/153657URI
- https://doi.org/10.1016/j.exphem.2005.11.010DOI
Kompletterande språkuppgifter
- Språk:engelska
Ingår i deldatabas
- SwePubSwePub
Klassifikation
Anmärkningar
- OBJECTIVE: Infantile malignant osteopetrosis (IMO) is a rare autosomal recessive disorder affecting osteoclast function. Fifty percent of the patients have a mutation in the TCIRG1 gene coding for one subunit of an osteoclast proton pump. The only curative treatment is hematopoietic stem cell transplantation (SCT). The oc/oc mouse has a mutation in the gene homologous to TCIRG1 and its expected lifespan is only 3 to 4 weeks. Previous attempts to cure these mice with SCT have been unsuccessful. We wanted to determine if early hematopoietic SCT using enriched and MHC-matched stem cells can cure oc/oc mice from osteopetrosis. METHODS: One- and 8-day-old oc/oc and control mice were radiated with 200, 400, or 600 cGy and transplanted intraperitoneally with 1 or 5 x 10(6) normal lineage-depleted bone marrow cells. Blood, x-ray, and pathology analyses were performed on transplanted mice. RESULTS: All 1-day-old mice irradiated with 400 cGy and transplanted with 5 x 10(6) cells survived long term. An engraftment level of 20% is sufficient to correct most features of the disease. X-ray and histopathology examination of transplanted animals showed normalization of bone structure. However, although a correction of bone structure occurred, the transplanted oc/oc mice were smaller in size than their littermates. In contrast to untreated animals, oc/oc mice developed teeth after transplantation, but with abnormal structure and shape making them unusable. CONCLUSION: We have shown that this murine form of IMO is curable with neonatal SCT using enriched stem cells.
Ämnesord och genrebeteckningar
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP Klinisk medicin Hematologi hsv//swe
- MEDICAL AND HEALTH SCIENCES Clinical Medicine Hematology hsv//eng
- Animals
- Animals
- Newborn
- Cell Lineage
- Disease Models
- Animal
- Female
- *Hematopoietic Stem Cell Transplantation/methods
- Infusions
- Parenteral
- Mice
- Mice
- Inbred C3H
- Mice
- Inbred C57BL
- Osteopetrosis/genetics/pathology/*therapy
- Radiation Dosage
- Survival Rate
- *Whole-Body Irradiation
Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)
- Jansson, LinaLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-ljn (författare)
- Ehinger, MatsLund University,Lunds universitet,Tumörmikromiljö,Sektion I,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Tumor microenvironment,Section I,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine(Swepub:lu)efor-meh (författare)
- Fasth, Anders,1945Gothenburg University,Göteborgs universitet,Institutionen för kliniska vetenskaper,Institute of Clinical Sciences(Swepub:gu)xfasan (författare)
- Karlsson, StefanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-ska (författare)
- Richter, JohanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-jri (författare)
- Askmyr, MariaLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)molm-mj0 (författare)
- Avdelningen för molekylärmedicin och genterapiInstitutionen för laboratoriemedicin (creator_code:org_t)
Sammanhörande titlar
- Ingår i:Exp Hematol: Elsevier BV34:2, s. 242-90301-472X1873-2399
Internetlänk
- 1 av 1
- Föregående post
- Nästa post
- Till träfflistan
Hitta mer i SwePub
- Av författaren/redakt...
- Johansson, M.
- Jansson, Lina
- Ehinger, Mats
- Fasth, Anders, 1 ...
- Karlsson, Stefan
- Richter, Johan
- visa fler...
- Askmyr, Maria
- visa färre...
- Om ämnet
-
- MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP
- MEDICIN OCH HÄLS ...
- och Klinisk medicin
- och Hematologi
- Artiklar i publikationen
- Exp Hematol
- Av lärosätet
- Göteborgs universitet
- Lunds universitet
Sök utanför SwePub
- Sök vidare i:
- Google Book Search
- Google Scholar
Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.
- Copyright © LIBRIS - Nationella bibliotekssystem
- LIBRIS.kb.se
