SwePub
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

(WFRF:(Arner Anders)) srt2:(2020-2024)
 

Sökning: (WFRF:(Arner Anders)) srt2:(2020-2024) > fhl2b mediates extr...

  • Dennhag, Nils,1989-Umeå universitet,Umeå University,Oftalmiatrik,Institutionen för medicinsk och translationell biologi (författare)

fhl2b mediates extraocular muscle protection in zebrafish models of muscular dystrophies and its ectopic expression ameliorates affected body muscles

  • Artikel/kapitelEngelska2024

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • Springer Nature,2024

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:lup.lub.lu.se:1254be07-79a1-436e-8283-03e5d5235f46
  • https://lup.lub.lu.se/record/1254be07-79a1-436e-8283-03e5d5235f46URI
  • https://doi.org/10.1038/s41467-024-46187-xDOI
  • https://urn.kb.se/resolve?urn=urn:nbn:se:umu:diva-222359URI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype
  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype

Anmärkningar

  • In muscular dystrophies, muscle fibers loose integrity and die, causing significant suffering and premature death. Strikingly, the extraocular muscles (EOMs) are spared, functioning well despite the disease progression. Although EOMs have been shown to differ from body musculature, the mechanisms underlying this inherent resistance to muscle dystrophies remain unknown. Here, we demonstrate important differences in gene expression as a response to muscle dystrophies between the EOMs and trunk muscles in zebrafish via transcriptomic profiling. We show that the LIM-protein Fhl2 is increased in response to the knockout of desmin, plectin and obscurin, cytoskeletal proteins whose knockout causes different muscle dystrophies, and contributes to disease protection of the EOMs. Moreover, we show that ectopic expression of fhl2b can partially rescue the muscle phenotype in the zebrafish Duchenne muscular dystrophy model sapje, significantly improving their survival. Therefore, Fhl2 is a protective agent and a candidate target gene for therapy of muscular dystrophies.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Kahsay, AbrahaUmeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi,Oftalmiatrik(Swepub:umu)abge0003 (författare)
  • Nissen, ItzelUmeå universitet,Umeå University,Wallenberg centrum för molekylär medicin vid Umeå universitet (WCMM),Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)itni0003 (författare)
  • Nord, HannaUmeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)noha0002 (författare)
  • Chermenina, MariaUmeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi,Oftalmiatrik(Swepub:umu)maacha03 (författare)
  • Liu, JiaoDiv. Thoracic Surgery, Dept. Clinical Sciences, Lund University, Lund, Sweden; College of Life Sciences, South-Central University for Nationalities, Wuhan, China (författare)
  • Arner, AndersLund University,Lunds universitet,Thoraxkirurgi,Sektion II,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Thoracic Surgery,Section II,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine,Div. Thoracic Surgery, Dept. Clinical Sciences, Lund University, Lund, Sweden(Swepub:lu)an8151ar (författare)
  • Liu, Jing-XiaUmeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)liji0001 (författare)
  • Backman, Ludvig J.Umeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)lugban04 (författare)
  • Remeseiro, SilviaUmeå universitet,Umeå University,Wallenberg centrum för molekylär medicin vid Umeå universitet (WCMM),Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)sire0011 (författare)
  • von Hofsten, JonasUmeå universitet,Umeå University,Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)josvon97 (författare)
  • Domellöf, Fatima PedrosaUmeå universitet,Umeå University,Oftalmiatrik,Institutionen för medicinsk och translationell biologi(Swepub:umu)fape0001 (författare)
  • Umeå UniversityOftalmiatrik (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:Nature Communications: Springer Nature15:12041-1723

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy