An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children

Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) emerged during the last decade as a disease largely of complement dysregulation. This advance facilitated the development of novel, rational treatment options targeting terminal complement activation, e.g., using an anti-C5 antibody (eculizumab). We review treatment and patient management issues related to this therapeutic approach. We present consensus clinical practice recommendations generated by HUS International, an international expert group of clinicians and basic scientists with a focused interest in HUS. We aim to address the following questions of high relevance to daily clinical practice: Which complement investigations should be done and when? What is the importance of anti-factor H antibody detection? Who should be treated with eculizumab? Is plasma exchange therapy still needed? When should eculizumab therapy be initiated? How and when should complement blockade be monitored? Can the approved treatment schedule be modified? What approach should be taken to kidney and/or combined liver-kidney transplantation? How should we limit the risk of meningococcal infection under complement blockade therapy? A pressing question today regards the treatment duration. We discuss the need for prospective studies to establish evidence-based criteria for the continuation or cessation of anticomplement therapy in patients with and without identified complement mutations.

Fakhouri, Fadi (författare)
Ariceta, Gema (författare)
Besbas, Nesrin (författare)
Bitzan, Martin (författare)
Bjerre, Anna (författare)
Coppo, Rosanna (författare)
Emma, Francesco (författare)
Johnson, Sally (författare)
Karpman, DianaLund University,Lunds universitet,Pediatrik, Lund,Sektion V,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Pediatrisk nefrologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Paediatrics (Lund),Section V,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine,Pediatric Nephrology,Lund University Research Groups(Swepub:lu)pedi-dka (författare)
Landau, Daniel (författare)
Langman, Craig B. (författare)
Lapeyraque, Anne-Laure (författare)
Licht, Christoph (författare)
Nester, Carla (författare)
Pecoraro, Carmine (författare)
Riedl, Magdalena (författare)
van de Kar, Nicole C. A. J. (författare)
Van de Walle, Johan (författare)
Vivarelli, Marina (författare)
Fremeaux-Bacchi, Veronique (författare)
Pediatrik, LundSektion V (creator_code:org_t)

Ingår i:Pediatric Nephrology: Springer Science and Business Media LLC31:1, s. 15-391432-198X0931-041X

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Pediatrik

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Urologi och njur ...

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.