Low-dose busulphan conditioning and neonatal stem cell transplantation preserves vision and restores hematopoiesis in severe murine osteopetrosis.

↓ Direkt till sidans innehåll
↓ Direkt till sidans sekundära innehåll (sidomenyn)

Sökning: onr:"swepub:oai:lup.lub.lu.se:a17095d8-9107-4987-95bb-67c3e981a973" > Low-dose busulphan ...

1 av 1
Föregående post
Nästa post
Till träfflistan

Askmyr, MariaLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine (författare)

Low-dose busulphan conditioning and neonatal stem cell transplantation preserves vision and restores hematopoiesis in severe murine osteopetrosis.

Artikel/kapitelEngelska2009

Förlag, utgivningsår, omfång ...

Elsevier BV,2009

Nummerbeteckningar

LIBRIS-ID:oai:lup.lub.lu.se:a17095d8-9107-4987-95bb-67c3e981a973
https://lup.lub.lu.se/record/1276015URI
https://doi.org/10.1016/j.exphem.2008.10.010DOI

Kompletterande språkuppgifter

Språk:engelska
Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

SwePubSwePub

Klassifikation

Ämneskategori:art swepub-publicationtype
Ämneskategori:ref swepub-contenttype

Anmärkningar

OBJECTIVE: Infantile malignant osteopetrosis is a fatal disease caused by lack of functional osteoclasts. In most of patients, TCIRG1, encoding a subunit of a proton pump essential for bone resorption, is mutated. Osteopetrosis leads to bone marrow failure and blindness due to optic nerve compression. Oc/oc mice have a deletion in Tcirg1 and die around 3 to 4 weeks, but can be rescued by neonatal stem cell transplantation (SCT) after irradiation conditioning. However, as irradiation of neonatal mice results in retinal degeneration, we wanted to investigate whether conditioning with busulphan prior to SCT can lead to preservation of vision and reversal of osteopetrosis in the oc/oc mouse model. MATERIALS AND METHODS: Pregnant dams were conditioned with busulphan and their litters transplanted with 1 x 10(6) normal lineage-depleted bone marrow cells intravenously or intraperitoneally. Mice were followed in terms of survival and engraftment level, as well as with peripheral blood lineage analysis, bone and eye histopathology and a visual-tracking drum test to assess vision. RESULTS: Busulphan at 15 mg/kg was toxic to oc/oc mice. However, six of seven oc/oc mice conditioned with busulphan 7.5 mg/kg survived past the normal lifespan with 10% engraftment, correction of the skeletal phenotype, and normalization of peripheral blood lineages. Busulphan, in contrast to irradiation, did not have adverse effects on the retina as determined by histopathology, and 8 weeks after transplantation control and oc/oc mice retained their vision. CONCLUSION: Low-dose busulphan conditioning and neonatal SCT leads to prolonged survival of oc/oc mice, reverses osteopetrosis and prevents blindness even at low engraftment levels.

Ämnesord och genrebeteckningar

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP Klinisk medicin Hematologi hsv//swe
MEDICAL AND HEALTH SCIENCES Clinical Medicine Hematology hsv//eng

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

Holmberg, Johan KLund University,Lunds universitet,Muskelbiologi,Forskargrupper vid Lunds universitet,Muscle Biology,Lund University Research Groups(Swepub:lu)medk-jho (författare)
Flores Bjurström, CarmenLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)ca0515fl (författare)
Ehinger, MatsLund University,Lunds universitet,Tumörmikromiljö,Sektion I,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Tumor microenvironment,Section I,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine(Swepub:lu)efor-meh (författare)
Hjalt, TordLund University,Lunds universitet,Institutionen för experimentell medicinsk vetenskap,Medicinska fakulteten,Department of Experimental Medical Science,Faculty of Medicine(Swepub:lu)medk-thj (författare)
Richter, JohanLund University,Lunds universitet,Avdelningen för molekylärmedicin och genterapi,Institutionen för laboratoriemedicin,Medicinska fakulteten,Division of Molecular Medicine and Gene Therapy,Department of Laboratory Medicine,Faculty of Medicine(Swepub:lu)med-jri (författare)
Avdelningen för molekylärmedicin och genterapiInstitutionen för laboratoriemedicin (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

Ingår i:Experimental Hematology: Elsevier BV37, s. 302-3081873-23990301-472X

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Experimental Hematology (Sök värdpublikationen i LIBRIS)

Till lärosätets databas

1 av 1
Föregående post
Nästa post
Till träfflistan

Hitta mer i SwePub

Av författaren/redakt...: Askmyr, Maria; Holmberg, Johan ...; Flores Bjurström ...; Ehinger, Mats; Hjalt, Tord; Richter, Johan

Om ämnet

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP: MEDICIN OCH HÄLS ...; och Klinisk medicin; och Hematologi

Artiklar i publikationen: Experimental Hem ...

Av lärosätet: Lunds universitet

Sök utanför SwePub

Sök vidare i:: Google; Google Book Search; Google Scholar

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

LIBRIS.kb.se