Ny markør ved trombotisk trombocytopenisk purpura

• Thrombotic microangiopathy can be caused by several conditions which are difficult to diagnose from the clinical presentation alone. Deficient enzyme activity of a newly-discovered enzyme, ADAMTS-13, can lead to thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Lack of ADAMTS-13 activity causes increased concentrations of high molecular weight von Willebrand factor forms and increased platelet aggregation. Measurement of ADAMTS-13 activity is useful for the diagnosis of TTP and may also be relevant as a prognostic test for recurrent TTP.

• Der findes flere trombotiske mikroangiopatier, som kan væresvære at adskille ud fra den kliniske præsentation. Mangel på etnyopdaget enzym, a disintegrin and metalloprotease with throm-bospondin type 1 motifs (ADAMTS)-13, kan forårsage trombotisktrombocytopenisk purpura (TTP). Mangel på ADAMTS-13 fører tiløgede koncentrationer af højmolekylære von Willebrand-faktor-former i plasma og fremmer dannelse af trombose i mikrovasku-laturen. ADAMTS-13-mangel kan være arvelig eller erhvervet. Nyemetoder til bestemmelse af ADAMTS-13-aktivitet i plasma kanbidrage i den diagnostiske proces ved mistanke om TTP

Ämnesord

MEDICIN OCH HÄLSOVETENSKAP  -- Medicinska och farmaceutiska grundvetenskaper -- Läkemedelskemi (hsv//swe)

MEDICAL AND HEALTH SCIENCES  -- Basic Medicine -- Medicinal Chemistry (hsv//eng)

NATURVETENSKAP  -- Biologi -- Biokemi och molekylärbiologi (hsv//swe)

NATURAL SCIENCES  -- Biological Sciences -- Biochemistry and Molecular Biology (hsv//eng)

Nyckelord

ADAM Proteins/blood

ADAMTS13 Protein

Biomarkers/blood

Diagnosis, Differential

Humans

Purpura, Thrombotic Thrombocytopenic/blood

von Willebrand Factor/genetics

Publikations- och innehållstyp

for (ämneskategori)

ref (ämneskategori)