SwePub
Tyck till om SwePub Sök här!
Sök i LIBRIS databas

  Utökad sökning

L773:1471 2202
 

Sökning: L773:1471 2202 > Aalto A > The neuronal ceroid...

  • Lonka, L (författare)

The neuronal ceroid lipofuscinosis Cln8 gene expression is developmentally regulated in mouse brain and up-regulated in the hippocampal kindling model of epilepsy

  • Artikel/kapitelEngelska2005

Förlag, utgivningsår, omfång ...

  • Springer Science and Business Media LLC,2005

Nummerbeteckningar

  • LIBRIS-ID:oai:lup.lub.lu.se:da50b3d4-eca2-4d78-aeb3-6d73bb65d049
  • https://lup.lub.lu.se/record/244539URI
  • https://doi.org/10.1186/1471-2202-6-27DOI

Kompletterande språkuppgifter

  • Språk:engelska
  • Sammanfattning på:engelska

Ingår i deldatabas

Klassifikation

  • Ämneskategori:art swepub-publicationtype
  • Ämneskategori:ref swepub-contenttype

Anmärkningar

  • Background: The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCLs) are a group of inherited neurodegenerative disorders characterized by accumulation of autofluorescent material in many tissues, especially in neurons. Mutations in the CLN8 gene, encoding an endoplasmic reticulum ( ER) transmembrane protein of unknown function, underlie NCL phenotypes in humans and mice. The human phenotype is characterized by epilepsy, progressive psychomotor deterioration and visual loss, while motor neuron degeneration (mnd) mice with a Cln8 mutation show progressive motor neuron dysfunction and retinal degeneration. Results: We investigated spatial and temporal expression of Cln8 messenger ribonucleic acid ( mRNA) using in situ hybridization, reverse transcriptase polymerase chain reaction (RT-PCR) and northern blotting. Cln8 is ubiquitously expressed at low levels in embryonic and adult tissues. In prenatal embryos Cln8 is most prominently expressed in the developing gastrointestinal tract, dorsal root ganglia (DRG) and brain. In postnatal brain the highest expression is in the cortex and hippocampus. Expression of Cln8 mRNA in the central nervous system (CNS) was also analyzed in the hippocampal electrical kindling model of epilepsy, in which Cln8 expression was rapidly upregulated in hippocampal pyramidal and granular neurons. Conclusion: Expression of Cln8 in the developing and mature brain suggests roles for Cln8 in maturation, differentiation and supporting the survival of different neuronal populations. The relevance of Cln8 up-regulation in hippocampal neurons of kindled mice should be further explored.

Ämnesord och genrebeteckningar

Biuppslag (personer, institutioner, konferenser, titlar ...)

  • Aalto, A (författare)
  • Kopra, O (författare)
  • Kuronen, M (författare)
  • Kokaia, ZaalLund University,Lunds universitet,Neurologi, Lund,Sektion IV,Institutionen för kliniska vetenskaper, Lund,Medicinska fakulteten,Neurology, Lund,Section IV,Department of Clinical Sciences, Lund,Faculty of Medicine(Swepub:lu)neur-zko (författare)
  • Saarma, M (författare)
  • Lehesjoki, A E (författare)
  • Neurologi, LundSektion IV (creator_code:org_t)

Sammanhörande titlar

  • Ingår i:BMC Neuroscience: Springer Science and Business Media LLC6:271471-2202

Internetlänk

Hitta via bibliotek

Till lärosätets databas

Sök utanför SwePub

Kungliga biblioteket hanterar dina personuppgifter i enlighet med EU:s dataskyddsförordning (2018), GDPR. Läs mer om hur det funkar här.
Så här hanterar KB dina uppgifter vid användning av denna tjänst.

 
pil uppåt Stäng

Kopiera och spara länken för att återkomma till aktuell vy